中國帕金森病的診斷標準（2016版）

帕金森病(Parkinson』s disease)是一種常見的神經系統退行性疾病，在我國65歲以上人群的患病率為1700/10萬，並隨年齡增長而升高，給家庭和社會帶來沉重的負擔。該病的主要病理改變為黑質緻密部多巴胺能神經元丟失和路易小體形成，其主要生化改變為紋狀體區多巴胺遞質降低，臨床癥狀包括靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢平衡障礙的運動癥狀及嗅覺減退、快動眼期睡眠行為異常、便秘和抑鬱等非運動癥狀。近10年來，國內外對帕金森病的病理和病理生理、臨床表現、診斷技術等方面有了更深入、全面的認識。為了更好地規範我國臨床醫師對帕金森病的診斷和鑒別診斷，我們在英國UK腦庫帕金森病臨床診斷標準的基礎上，參考了國際運動障礙學會(MDS)2015年推出的帕金森病臨床診斷新標準，結合我國的實際，對我國2006年版的帕金森病診斷標準進行了更新。

一、帕金森綜合征(Parkinsonism)的診斷標準

帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基於3個核心運動癥狀，即必備運動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直2項癥狀的1項，上述癥狀必須是顯而易見的，且與其他干擾因素無關。對所有核心運動癥狀的檢查必須按照統一帕金森病評估量表(UPDRS)中所描述的方法進行。值得注意的是，MDS-UPDRS僅能作為評估病情的手段，不能單純地通過該量表中各項的分值來界定帕金森綜合征。

二、帕金森綜合征的核心運動癥狀

1. 運動遲緩：即運動緩慢和在持續運動中運動幅度或速度的下降(或者逐漸出現遲疑、猶豫或暫停)。該項可通過MDS-UPDRS中手指敲擊(3.4)、手部運動(3.5)、旋前一旋後運動(3.6)、腳趾敲擊(3.7)和足部拍打(3.8)來評定。在可以出現運動遲緩癥狀的各個部位(包括發聲、面部、步態、中軸、四肢)中，肢體運動遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。

2. 肌強直：即當患者處於放鬆體位時，四肢及頸部主要關節的被動運動緩慢。強直特指「鉛管樣」抵抗，不伴有「鉛管樣」抵抗而單獨出現的「齒輪樣」強直是不滿足強直的最低判定標準的。

3. 靜止性震顫：即肢體處於完全靜止狀態時出現4-6Hz震顫(運動起始後被抑制)。可在問診和體檢中以MDS-UPDRS中3.17和3.18為標準判斷。單獨的運動性和姿勢性震顫(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不滿足帕金森綜合征的診斷標準。

三、帕金森病的診斷

一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現，可按照以下標準進行臨床診斷：

(一)臨床確診的帕金森病需要具備：(1)不存在絕對排除標準(absolute exclusion criteria)；(2)至少存在2條支持標準(supportive criteria)；(3)沒有警示徵象(red flags)。

(二)臨床很可能的帕金森病需要具備：(1)不符合絕對排除標準；(2)如果出現警示徵象則需要通過支持標準來抵消：如果出現1條警示徵象，必須需要至少1條支持標準抵消；如果出現2條警示徵象，必須需要至少2條支持標準抵消；如果出現2條以上警示徵象，則診斷不能成立。

四、支持標準、絕對排除標準和警示徵象

(一)支持標準

1. 患者對多巴胺能藥物的治療明確且顯著有效。在初始治療期間，患者的功能可恢復或接近至正常水平。在沒有明確記錄的情況下，初始治療的顯著應答可定義為以下兩種情況：(1)藥物劑量增加時癥狀顯著改善，劑量減少時癥狀顯著加重。以上改變可通過客觀評分(治療後UPDRS-III評分改善超過30％)或主觀描述(由患者或看護者提供的可靠而顯著的病情改變)來確定；(2)存在明確且顯著的開/關期癥狀波動，並在某種程度上包括可預測的劑末現象。

2. 出現左旋多巴誘導的異動症。

3. 臨床體檢觀察到單個肢體的靜止性震顫(既往或本次檢查)。

4. 以下輔助檢測陽性有助於鑒別帕金森病與非典型性帕金森綜合征：存在嗅覺減退或喪失，或頭顱超聲顯示黑質異常高回聲(>20mm2)，或心臟間碘苄胍閃爍顯像法顯示心臟去交感神經支配。

(二)絕對排除標準

出現下列任何1項即可排除帕金森病的診斷(但不應將有明確其他原因引起的癥狀算入其中，如外傷等)：

1. 存在明確的小腦性共濟失調，或者小腦性眼動異常(持續的凝視誘發的眼震、巨大方波跳動、超節律掃視)。

2. 出現向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者向下的垂直性掃視選擇性減慢。

3. 在發病後5年內，患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉痴呆或原發性進行性失語。

4. 發病3年後仍局限於下肢的帕金森樣癥狀。

5. 多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導的帕金森綜合征，其劑量和時程與藥物性帕金森綜合征相一致。

6. 儘管病情為中等嚴重程度(即根據MDS-UPDRS，評定肌強直或運動遲緩的計分大於2分)，但患者對高劑量(不少於600mg/d)左旋多巴治療缺乏顯著的治療應答。

7. 存在明確的皮質複合感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現皮膚書寫覺和實體辨別覺損害)，以及存在明確的肢體觀念運動性失用或進行性失語。

8. 分子神經影像學檢查突觸前多巴胺能系統功能正常。

9. 存在明確可導致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關的其他疾病，或者基於全面診斷評估，由專業醫師判斷其可能為其他綜合征，而非帕金森病。

(三)警示徵象

1. 發病後5年內出現快速進展的步態障礙，以至於需要經常使用輪椅。

2. 運動癥狀或體征在發病後5年內或5年以上完全不進展，除非這種病情的穩定是與治療相關。

3. 發病後5年內出現球麻痹癥狀，表現為嚴重的發音困難、構音障礙或吞咽困難(需進食較軟的食物，或通過鼻胃管、胃造瘺進食)。

4. 發病後5年內出現吸氣性呼吸功能障礙，即在白天或夜間出現吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。

5. 發病後5年內出現嚴重的自主神經功能障礙，包括：(1)體位性低血壓，即在站起後3min內，收縮壓下降至少30mmHg(1mmHg=0.133kPa)或舒張壓下降至少20mmHg，並排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經功能障礙的疾病；(2)發病後5年內出現嚴重的尿瀦留或尿失禁(不包括女性長期存在的低容量壓力性尿失禁)，且不是簡單的功能性尿失禁(如不能及時如廁)。對於男性患者，尿瀦留必須不是由前列腺疾病所致，且伴發勃起障礙。

6. 發病後3年內由於平衡障礙導致反覆(>1次/年)跌倒。

7. 發病後10年內出現不成比例的頸部前傾或手足攣縮。

8. 發病後5年內不出現任何一種常見的非運動癥狀，包括嗅覺減退、睡眠障礙(睡眠維持性失眠、日間過度嗜睡、快動眼期睡眠行為障礙)、自主神經功能障礙(便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓)、精神障礙(抑鬱、焦慮、幻覺)。

9. 出現其他原因不能解釋的錐體束征。

10. 起病或病程中表現為雙側對稱性的帕金森綜合征癥狀，沒有任何側別優勢，且客觀體檢亦未觀察到明顯的側別性。

附：臨床診斷標準的應用流程：

1. 根據該標準，該患者可診斷為帕金森綜合征嗎?

如果答案為否，則既不能診斷為很可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森病；如果答案為是，進入下一步評測。

2. 存在任何的絕對排除標準嗎?

如果答案為是，則既不能診斷為很可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森病；如果答案為否，則進入下一步評測。

3. 對出現的警示徵象和支持標準進行評測。

方法如下：(1)記錄出現警示徵象的數目。(2)記錄支持標準的數目。(3)至少有2條支持標準且沒有警示徵象嗎?如果答案為是，則患者符合臨床確診的帕金森病的診斷；如果答案為否，進入下一步評測。(4)多於2條警示徵象嗎?如果答案為是，不能診斷為很可能的帕金森病；如果答案為否，進入下一步評測。(5)警示徵象的數目等於或少於支持標準的數目嗎?如果答案為否，不能診斷為很可能的帕金森病；如果答案為是，則患者符合很可能的帕金森病的診斷。

時至今日，帕金森病仍然為一種不可治癒的疾病。但有越來越多的資料表明，對於帕金森病儘早地明確診斷並於早期進行醫學、心理、社會等多方面的干預能夠顯著提高患者的生活質量和延長生存時間，因此對帕金森病規範地診斷和鑒別是至關重要的。另外，除了本標準所提供的基於臨床信息的診斷方法外，還有包括生物學標誌物、影像學、電生理、病理學等多種現行的或處於試驗階段的輔助檢查手段能夠協助I臨床醫師診斷帕金森病，並對其治療方法和預後提供相應的依據，此乃不能忽視。

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