AHA發表科學聲明：Fontan手術治療單心室患者，30年生存率超80%，但仍面臨諸多併發症的挑戰

Fontan手術是治療三尖瓣閉鎖、單心室、肺動脈閉鎖、多脾症、無脾症等複雜心內畸形的惟一的心內矯治方法。

Fontan手術使更多出生時只有一個心室的人能夠活到成年，但他們獨特的循環系統需要終生的醫療護理。

美國心臟協會發表在《循環》上的一份新的科學聲明總結了當前Fontan循環患者的管理現狀以及今後如何最好地管理這些獨特的患者。

由於在患者選擇和圍手術期管理方面的技術進步和改進，存活率穩步上升。據估計，接受手術的患者30年生存率大於80%。目前，世界範圍內有多達7萬例患者通過Fontan循環，生存，預計在未來20年內，這可患者人數將翻一番。

在沒有肺下心室的情況下，fontan循環的特點是全身靜脈壓力長期升高，心輸出量降低。

單心室，這種先天性異常增加了獲得性循環異常的可能，使這些患者面臨各種併發症。

循環衰竭、心室功能障礙、房室瓣膜返流、心律失常、蛋白丟失性腸病和塑性支氣管炎是Fontan循環的潛在併發症。

肝纖維化和腎功能不全是常見的，可能會隨著時間的推移而進展，認知、神經心理學和行為缺陷非常普遍。

心血管藥物等在預防和治療併發症、心臟移植和機械循環支持方面的作用尚不確定。

聲明為Fontan循環患者的後續護理提供了建議，包括通過「監測測試」維持心臟和器官健康的策略——常規、系統地評估受fontan循環影響的心血管和其他器官。

此外，還強調了需要更多的研究單心室心臟的基本生物學，以及是否可以減輕或逆轉對其他器官系統的損害，如腎臟、肝臟和大腦。

文章指出，我們正在進入一個新的階段來管理出單心室的患者。如果患者定期接受醫療保健提供者的隨訪，採用健康的生活方式，並鼓勵他們參與臨床研究，那麼對於這類患者的醫療保健會得到更大的提升。

來源：Jack Rychik, et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Originally published. https://doi.org/ 10.1161/CIR. 0000000000000696 Circulation.;0

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