男子患罕見病，左右肺靜脈完全錯位，發病率約百萬分之一

26歲的小文因體檢發現心臟雜音於當地醫院檢查心臟彩超，懷疑先天性心臟病、房間隔缺損，但沒有明確診斷。

小文為進一步診斷及治療便在家屬的陪同下來到湘雅常德醫院心胸外科就診，心胸外科黃日茂主任接診後查體發現患者口唇和四肢末梢輕度紫紺，左前胸壁明顯隆起。

完善血管CT及心彩超檢查提示：房間隔缺損，且左右肺靜脈完全錯位。

本應開口在左心房的左右肺靜脈通過——垂直靜脈搭到無名靜脈上，經無名靜脈從上腔靜脈回到右心房，造成右心房擴大，左心房因為沒有得到足夠的血液而導致發育不良。

確診患者為完全性肺靜脈異位引流患者，且合併房間隔缺損及三尖瓣關閉不全。黃日茂主任表示這是一種嚴重複雜且少見的先天性心臟病，發病率約百萬分之一。

且患者能活到成年者更加罕見，主要「得益」於患者同時合併了先天性房間隔缺損，使得錯誤流入右心房的血能部分流入正常的左心房，但隨著患者年紀越大，運動量及血容量增加。

這種畸形的供血方式不能滿足機體的正常需求，並可能導致上腔靜脈嚴重擴張。若不儘早行手術治療，最終會因為嚴重肺動脈高壓而失去手術機會。

目前該病的主要治療方案就是儘早手術治療，鑒於患者病情較重且複雜少見，術後易出現肺水腫或肺動脈高壓危象等嚴重後果危及生命。

湘雅常德醫院心胸外科團隊與患者及其家屬反覆溝通，告訴患者本人及家屬手術必要性及風險，患者和家屬反覆斟酌商量後決定願意搏一搏來尋求一線生機。

經過詳細的術前檢查準備及科內討論，心胸外科主任黃日茂教授帶領其團隊成功完成了肺靜脈異位引流矯治術＋房間隔缺損修補術＋三尖瓣成形術。

手術歷時5小時，在心胸外科醫護人員的精心治療與護理下患者手術後恢復良好，順利出院。

科普小知識

正常人血液循環系統由體循環與肺循環兩部分共同組成。體循環是指血液從心臟泵出，到達全身各部的毛細血管，進行組織內物質交換和氣體交換，最後經各級靜脈流回右心房的過程。

肺循環途徑是心臟右心房右心室肺動脈肺部的毛細血管網肺靜脈左心房。

而生活中有極少一部分人，其肺靜脈的血沒有流入左心房，而是再次流入右心房或者右心房「上游」，猶如迷路一般，這種不正常的癥狀在臨床上稱為肺靜脈異位引流。

按病理生理來分，分為兩種部分型肺靜脈異位引流；完全型肺靜脈異位引流。

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是所有肺靜脈均沒有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連接。

左心房只接受經右心房分流來的混合血的一種少見的紫紺型先天性心臟病，如不採取手術干預，約75%-80%的患兒在1歲以內死於充血性心力衰竭。

目前臨床上根據肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位迴流分成四型分別為心上型，心內型，心下型及混合型。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。

心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位迴流病人約75%有卵圓孔未閉，25%並有心房間隔缺損。

右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見於心下型,心上型次之，其發生率可高達50%。

其它並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。

（編輯Rachel。部分圖片來源網路，侵刪）

湖南醫聊特約作者：湘雅常德醫院 雷鵬

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