利用拇指保留重建手術切除蕈樣真菌病

概要

背景：手和上肢軟組織腫瘤的差異很大。對於涉及手的軟組織腫瘤，血液系統惡性腫瘤的差異仍然很小，文獻中很少描述這種皮膚表現的手術治療。當腫瘤較大或涉及拇指時，需要仔細考慮重建選項。方法：作者提出一個罕見的病例，積極擴大蕈樣真菌病，一種涉及拇指的皮膚T細胞淋巴瘤。該腫瘤具有多次治療失敗的歷史，包括放射和化療。結果：作者的手術計劃是反向橈骨前臂皮瓣。結論：成功應用反向橈骨皮瓣前臂皮瓣避免拇指截肢，保留拇指功能。

關鍵詞：蕈樣真菌病，拇指重建，手腫瘤，前臂橈側皮瓣，上肢

案例報告

一名78歲的非洲裔加拿大女性，有蕈樣真菌病（MF）病史，於1985年首次被診斷出來並於2005年轉介到作者的中心。之前她的MF使用了許多不同的方式。這些包括干擾素，補骨脂素加紫外線，targretin，氮芥，全皮膚電子束療法和輻射。儘管如此，到2007年，MF在她的右手魚眼隆起時進展到腫瘤。該腫瘤使用局部Aldara和輻射對非手術干預作出反應。她一直處於緩解狀態，直到2010年7月左右拇指出現新腫瘤。該病變的活組織檢查發現Pautrier微量表現，表皮性和非典型淋巴樣細胞（MF的所有典型發現），其中一些轉化證據估計為大細胞非典型形式的50％至60％。患者接受多個周期的放射治療，導致拇指的這個區域接近6000 cGy的2年累積劑量。它仍然耐受輻射，並用苯丁酸氮芥和病灶內甲氨蝶呤注射治療。經過1個月的試驗，這些方法也未能阻止腫瘤進展。

她於2012年8月被轉診進行拇指截肢（圖1）。此時的病理學報告顯示大淋巴細胞增加至浸潤的80％，表明進一步轉變為大細胞MF。患者保持良好，沒有全身性疾病或可觸及的淋巴結病。磁共振成像（MRI）顯示軟組織腫塊在魚際隆起中測量為4.4×4×7.1cm，延伸到第一掌骨，拇長屈肌，並沿屈肌支持帶的徑向延伸（圖2a， 2b，2b，2c，2c和2d）.2d）。整塊切除後的大缺陷預計需要血管化軟組織瓣覆蓋缺損。區域選擇包括反向徑向前臂皮瓣和後骨間皮瓣。自由瓣選項包括遊離放射前臂，前外側大腿皮瓣和背闊肌遊離皮瓣。基於成像和高級外科醫生（P.B.）經驗的最可能的皮瓣是反向徑向前臂皮瓣。通過解釋所提出的手術的風險和益處，從患者獲得知情同意。該程序特有的風險包括部分或完全皮瓣丟失的風險，大的前臂瘢痕和潛在的手部功能不良結果。

圖1。

介紹時的外觀。

圖2。

手腫瘤的磁共振成像。（a）手臂的T1冠狀面; （b）手的T1軸視圖; （c）手的T1矢狀面; （d）手的T1冠狀視圖。

左拇指在腫瘤的任何明顯皮膚表現周圍標記有1厘米的邊緣。整塊切除包括左拇指掌骨，魚際肌肉組織，正中神經運動分支到魚際肌肉組織，橈指神經到拇指，以及拇短伸肌。切除導致骨缺損，從梯形到近節指骨大約5厘米（圖3）。皮膚槳約為12×7厘米。使用反向計劃，在前臂上方的反向橈前臂皮瓣的縱向軸線上標出皮膚缺損模板。考慮到計劃的骨瓣和供給骨的遠端穿支，標記了皮膚槳的位置。瓣片在近端向遠端升高，這對於保持穿支到骨骼的反向徑向前臂皮瓣是典型的。隨著皮膚部分的升高和橈的暴露，骨頭被標記出來並首先用振蕩的鋸切割皮質，然後是一系列骨鑿。採集的半徑長度為7厘米，兩端傾斜。移動蒂和骨瓣以允許抬高並轉向180°進入缺損（圖4）。

圖3。

整塊切除腫瘤，邊緣1厘米。

圖4。

採集骨折長度為7 cm的反向橈骨前臂皮瓣。

近端趾骨和梯形斜切以匹配橈骨上的切口並實現暴露的匹配松質骨表面。使用標準拉力螺釘技術固定近端和遠端。近端使用兩個2.0毫米螺釘，遠端使用兩個2.0毫米螺釘。熒光檢查用於指導移植物的固定和定位（圖5）。在固定期間，拇指指腹定位為夾傷而不是外展，因為這被認為是這位78歲患者中最有用的位置。拇趾屈肌肌腱被搶救，因此可以保留拇指指間屈曲。從左大腿採集分層厚度的皮膚移植物，並將其作為片狀移植物放置在前臂上（圖6）。患者在術後第1天出院。重建的拇指和供體前臂用短臂拇指人字形繃帶石膏保護6周。之後，啟動了一系列動作和反對演習。重複提升和承重大於5磅，持續6周。

圖5。

熒光鏡術中圖像顯示橈骨骨移植到受體部位的骨性固定。

圖6。

隨訪6個月時出現皮瓣和瘢痕。

討論

手和上肢軟組織腫瘤的差異很大（表1）。在手部可疑軟組織腫塊的所有情況下，檢查應包括徹底的病史和體格檢查，以及適當的成像（如果存在相關特徵，則進行X線膠片，MRI，超聲和組織活檢）。由於手中的發病率非常低，蕈樣真菌病在這種差異上顯得相當低。隨後，關於其手術管理的信息很少。蕈樣真菌病是一種結外非霍奇金淋巴瘤，在皮膚病變進展為蘑菇狀腫瘤後，於1806年被命名。蕈樣真菌病是最常見的皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）腫瘤，占所有原發性皮膚淋巴瘤的近50％，據報道每年每10萬人發病率為0.29,9,10組織學上，MF表徵中腦大小的T淋巴細胞增殖伴有大腦核.10據報道，平均診斷年齡約為55至60歲。蕈樣真菌病在男性中比在女性中多2.2倍，並且對非裔美國人有種族偏好.10 MF的典型臨床過程具有從幾年到幾十年的緩慢疾病進展。疾病過程最初在臨床上變得明顯，因為斑點在非暴露於皮膚的陽光區域噴發。下一階段是斑塊或斑塊階段，其外觀類似於濕疹或牛皮癬。最後的高級階段是具有腫瘤的大皮膚斑塊。沒有斑塊或斑塊病史的孤立性腫瘤病灶應立即重新考慮診斷，因為這一階段的進展是MF的標誌。晚期腫瘤常常因潰瘍和繼發感染而變得複雜，導致功能喪失。具有晚期臨床階段的患者，特別是具有腫瘤階段疾病的患者，具有高細胞轉化的高發生率。據報道，這種轉化發生在8％至23％的MF患者中.2大細胞轉化是與較差的預後相關，並且通過淋巴細胞的存在來確定大於淋巴細胞大小的4倍，超過25％的浸潤.2一項研究報告，大細胞轉化患者的中位生存期為8.3年。所有MF患者均為18.3歲。本研究還確定了與預後不良相關的其他因素，包括晚期臨床分期，年齡增長，男性性別和乳酸脫氫酶增加。

表格1。

手部軟組織病變的鑒別診斷。

CTCL的治療範圍從局部到全身方法，取決於疾病的程度。護理目標主要針對局部癥狀緩解，因為尚未闡明異體或自體骨髓移植之外的治療方案。當MF僅限於皮膚時，局部治療包括補骨脂素加紫外線（一種抑制DNA和RNA複製的光活化化合物），局部化療（如氮芥）和放射治療.2,10如果節點和其他內臟器官，或者涉及局部治療難以治癒的皮膚病變，可以考慮全身化療.10此時MF的手術切除不被認為是治癒性的，並且沒有建議關於切除邊緣導致局部複發發生率降低的建議在文獻中。

雖然保留肢體的方法與切除軟組織肉瘤的截肢相比總體生存率沒有改變，但切除皮膚血液系統惡性腫瘤的證據不足。在一組9名患者中，使用5-mm邊緣描述了原發性皮膚B細胞淋巴瘤的簡單切除[4,6]。所有9例患者在5年後均無疾病，無複發且無併發症。在接受放射治療的組中，16個人中有14個經歷了平均1.6年的皮膚變化（瘙癢，紅斑和腫脹），2個患有慢性非癒合性潰瘍。根據這一觀察結果，有人認為手術切除被認為是原發性皮膚B細胞淋巴瘤的一線治療選擇.4一例CTCL病例報告描述了無特殊邊緣的簡單手術切除，並報告了3.5年複發 - 其他罕見的眼部皮膚淋巴瘤亞型已經通過單獨的手術得到有效治療.3 作者選擇使用1厘米的邊緣進行手術切除，以最大限度地減少複雜拇指重建環境中的局部複發。額外的長期研究和具有明確手術切緣的標準化方法將有助於進一步描述功能恢復和局部複發率所定義的手術治療的成功。由於在任何特定中心出現MF的患者數量相對較少，因此進行更大規模研究以產生足夠統計能力的能力極為有限。

反向橈骨前臂皮瓣是一種基於橈動脈遠端逆行血流的筋膜皮瓣.5,11根據術前的Allen試驗和MRI成像，預測橈動脈將是專利並可用於此病例。反向橈前臂皮瓣是一種流行的皮瓣，因為不需要微血管吻合術，區域組織與受體部位很好地匹配，組織薄而柔韌，這對於優化手部功能結果是最佳的.5此外，反向徑向可以用骨和感覺神經收集前臂皮瓣，以實現1個階段的重建，在1個皮瓣中具有所有必要部分。缺點包括橈骨動脈的犧牲，大的供體部位缺損和橈骨的減弱。作者選擇不預防性地填充橈骨，因為採集後剩餘的骨量似乎足以保持橈骨穩定性。雖然樣本量很小，但以前的作者已將髂嵴骨移植物放置在供體橈骨中。

CTCL手術治療中的其他重要考慮因素包括局部放射到軟組織的累積劑量，這可能會阻礙重建結果和CTCL的分期和轉化，並可能影響長期生存。在目前的實踐指南中，CTCL用放射療法和化療作為一線藥物治療。作者提出了一例MF病例，其中包括多次治療嘗試失敗，包括放射和化療，然後進行手術切除和成功重建。手術切緣1厘米，預計複發風險較低。採用反向放射性骨皮瓣前臂皮瓣避免拇指截肢，保留拇指功能。9

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