美國勵志女孩追夢路，患Chiari畸形合併脊髓空洞症不放棄

據媒體報道，美國一女子19歲時，感到嚴重的頭痛，並逐漸出現顫抖、視力模糊、吞咽困難等癥狀。經檢查，她被診斷為Chiari畸形合併脊髓空洞症。在住院期間，她經常通過社交媒體分享自己的治療過程。在經歷了6次外科手術和1次中風，每次都要重新學習簡單的日常活動，但憑著堅韌不拔的毅力，最終竟然成為醫生。目前她剛結束了她在休斯頓醫學院的第三年學業，2020年她將從 McGovern Medical School at UT Health畢業，獲得醫學學位。

從8歲起，她就想成為一名神經外科醫生，大學後取得了相應的學術成績，但她的疾病使她的雙手失去了正常人的能力，所以她現在專註於物理醫學和康復(PM&R)以及神經學領域的實踐。她在社交媒體上分享了自己的經歷，努力提高人們對像她這樣的「隱形疾病」的意識。

Chiari畸形合併脊髓空洞症是啥病?

Chiari畸形，就是小腦扁桃體下疝畸形，它是一種先天顱腦發育異常的疾病，小腦扁桃體或和延髓下部甚至第四腦室向下延伸，其下緣超過枕骨大孔水平而進入頸椎椎管內為主要病理特徵的疾病。往往在門診很多小腦扁桃體下疝患者都會或多或少的伴隨有脊髓空洞的情況。

小腦扁桃下疝畸形常會引起脊髓空洞

小腦扁桃體下疝伴有脊髓空洞患者由於空洞早期發生在頸段，從頸段往下蔓延，所以患者早期癥狀多表現為感覺障礙、肩部的酸困，甚至手部肌肉萎縮、力量減弱，下肢肌張力增高等類似頸椎病的癥狀表現。

空軍軍醫大學唐都醫院神經外科李維新教授表示：「小腦扁桃體下疝伴有脊髓空洞患者，和頸椎病患者早期癥狀大多表現為類似上肢疼痛、麻木、無力，下肢肌張力增高，因此，臨床常見被誤診為頸椎病的患者。此外，椎管佔位、顱底畸形、寰樞椎脫位等一系類疾病都會出現類似頸椎病的早期表現，這也提醒患者不要在出現早期頸椎病類似癥狀的時候，就簡單的認為是頸椎病，並去做相關的康復治療。在臨床上一定要注意鑒別診斷!」

值得慶幸的是，臨床上雖然不少的Chiari畸形患者被誤診為頸椎病，並耽誤了治療，但是Chiari畸形是慢性進展性疾病，不會出現突然行性的嚴重後果。但如果是癥狀同早期頸椎病相似的椎管腫瘤、嚴重的椎管狹窄患者，如果沒有明確診斷，還是做保守治療的話，極有可能錯過最佳的治療時間。

這種情況需要手術處理嗎?

當小腦扁桃體下疝畸形畸形患者伴有脊髓空洞時，臨床一般建議手術治療。

雖然脊髓空洞出現或可引全身癥狀發生，但是如果採取手術我們可能還是需要通過根源來解決，手術首先解決小腦扁桃體下疝的問題，脊髓空洞或可逐漸康復。如果只是單純的處理脊髓空洞，雖然暫時緩解癥狀但是根源性的問題沒有解決脊髓空洞還會繼續發生。

最後提醒患者朋友們，藥物治療只能促進神經功能恢復，但對減輕神經損害無作用，因此，建議患者在明確診斷後，儘早諮詢脊柱神經外科專科醫生，如需手術則儘早手術，避免造成不可逆的神經損傷。

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