「筋骨堂」夏科氏(Charcot)關節病

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夏科氏(Charcot)關節病

醫學指導：三骨科 何偉主任醫師

文/三骨科：陳雷雷副主任醫師、林天燁碩士

夏科氏關節病變發病率在臨床上屬於罕見病, 發病率較低, 很容易與其他疾病相混淆。近些年, 隨著糖尿病患病率的劇增, 由糖尿病所致的夏科氏關節病逐年增加。為此，當務之急是提高醫患雙方對本病的認知，以降低誤診率、漏診率，故本文詳細科普一下夏科氏關節病。

一

什麼是夏科氏關節病？

Q:

夏科氏關節病是一種繼發於失神經支配後的關節炎，因法國醫生Charcot首次發現了脊髓癆患者的特徵性關節病變，故而將該病命名為夏科氏關節病。本病的關節神經營養障礙可繼發關節的慢性、進行性、無痛性骨質破壞， 出現關節變形、異常活動及半脫位。患者存在深感覺和痛覺功能障礙，而運動神經並不侵犯。由於其關節病變繼發於中樞或外周神經深感覺損害而引起，亦稱神經營養障礙性關節病，常見於40~60歲，男∶女=3∶1。

二

常繼發於哪些疾病？

Q:

夏科氏關節病並不是原發疾病，該病繼發於各種可以引起神經血管損傷的疾病。尋找原發疾病並對因科學規範的治療，對減輕神經功能損害以及關節破壞有重要意義。據統計，糖尿病患者的夏科氏關節病發病率為0.08% ~13%，是最常見的原發疾病，但由於誤診或延遲診斷較多見，所以此病實際發病率可能被低估。其它較常見的原發性疾病包括：脊髓空洞症、硬脊膜動靜脈瘺、急性創傷、梅毒、截癱、脊髓腫瘤等。服用或關節內注射激素也可引起該疾病。

圖：夏科氏關節病病因

三

夏科氏關節病的臨床表現是？

Q:

夏科氏關節病在臨床上主要表現為關節腫脹、關節鬆弛以及活動異常，患者關節周圍對於痛感明顯降低或者無痛感，病變可以累及一個關節或者多個關節。脊髓癆導致的夏科氏關節病主要累及下肢如膝關節、髖關節等大關節。對於糖尿病引起的夏科氏關節病主要累及下肢如跗跖關節等小關節；脊髓空洞症導致的夏科氏關節病變主要累及上肢如肘關節、肩關節等。其臨床發病機制主要是因為中樞神經系統的病變，導致關節保護性的痛感消失，患者在進行體力勞動或者其他運動時，用力過猛， 導致關節損傷，但是患者無明顯的疼痛感。受損關節的病變改變主要表現為：關節韌帶的鬆弛、撕裂以及關節囊的肥厚或者骨化等。由於患者關節周圍的痛感消失，患者的關節骨質破壞較為嚴重， 破壞灶周圍可見關節面硬化，部分骨折碎片可以進行關節腔內形成遊離體；病變關節可以出現脫位、滑膜明顯損傷以及關節明顯積液等。

四

如何進行規範治療？

Q:

治療方面包括原發病的治療和受累關節的治療。夏科氏關節病在制定治療方案時，應重視對糖尿病、梅毒、麻風病、脊髓空洞等原發疾病的科學規範的治療。

1. 受累關節保守治療

由於受累關節缺乏正常營養神經支配，癒合困難，故一般教科書及文獻資料均主張早期保守治療。目前認為，關節制動、減少關節面的負重、支具保護病變關節、二磷酸鹽、電刺激、中醫口服藥物結合針灸和局部藥物熏蒸治療等措施可以減少關節畸形發生、減緩關節的破壞進程。

2. 手術治療

早期手術治療的首要目的是解決神經系統病變而非關節病變。如脊髓空洞的早期手術干預對減輕神經功能損害以及關節破壞有重要意義。本病發展到後期時，嚴重影響生存及生活質量，此時可以考慮手術治療：如截肢、關節融合、關節置換等。晚期手術治療的目的在於預防和糾正關節畸形，恢復部分關節功能，防治皮膚潰瘍，根治並發的骨髓炎。對於治療周期過長、效果不佳，且有頑固性潰瘍、骨髓炎或膿腫形成時，均應考慮行截肢術。儘管有多種前期治療方式，夏科氏關節炎的截肢率依然較高，尤其是伴有潰瘍的患者，其截肢風險是不伴潰瘍者的4倍。

總之，本病早期診斷非常重要。為改善患者預後，一旦診斷明確，早期應儘快進行病因治療，同時儘可能延緩關節畸形破壞發生、控制感染、治癒潰瘍、預防截肢，儘可能保留患者活動能力和獨立生活能力。晚期關節破壞嚴重者，關節置換可有效提高關節功能、改善生活質量。

附：典型病例

例1：男性患者，65歲，因「右膝腫脹、活動受限3年余」入院，既往有梅毒病史，入院診斷：科氏關節病。患者行右膝關節膝關節置換術，關節功能較前明顯改善。

例2：患者男性，51歲，既往有II型糖尿病、隱性梅毒病史，9月前因「前交叉韌帶損傷」在外院行「右膝後交叉韌帶重建術」，目前因「右膝關節關節鬆弛、活動異常」入院，入院診斷：夏科氏關節病。患者行右膝關節膝關節置換術後，關節穩定性及功能較前明顯提高。

專家簡介

何偉，廣州中醫藥大學中醫骨傷科學國家重點學科帶頭人，博士研究生導師，博士後合作導師，廣東省名中醫，享受國務院頒發的政府特殊津貼，國家科技進步二等獎、中華中醫藥科技進步二等獎獲得者。

中國中西醫結合學會骨科分會骨壞死工作委員會主任委員、中華中醫藥學會骨傷科分會常委、中國醫師協會骨科分會骨循環與骨壞死工作委員會副主任委員、中華中醫藥學會骨傷科分會股骨頭壞死專業委員會主任委員、中國中醫藥研究促進會骨傷科專業委員會副主任委員、中國康復醫學會修復與重建專業委員會骨壞死分會副主任委員、中國中西醫結合學會骨科分會關節外科學組副主任委員、中國醫師協會骨科醫師分會關節外科工作委員會保髖工作組副組長、廣東省中西醫結合學會關節病專業委員會主任委員、廣東省康復醫學會骨關節與風濕病專業委員會副主任委員。

擅長：股骨頭壞死中西醫結合保髖治療、髖關節疑難疾病的診斷與手術治療、複雜人工髖、膝關節置換與翻修等。

出診時間：周一下午（門診樓六樓骨科 7 號診室）、周四上午（門診南樓四樓嶺南名醫門診）

作者簡介

陳雷雷，中共黨員，廣州中醫藥大學第一附屬醫院副主任醫師，博士生導師。廣東省自然科學傑出青年基金獲得者，「廣東特支計劃」科技青年拔尖人才，廣東省傑出青年醫學人才，嶺南醫學研究中心PI，廣州中醫藥大學第一附屬醫院2017年度科研青年崗位能手。

現為中國中西醫結合學會骨傷科分會骨壞死工作委員會委員，中國中西醫結合學會檢驗醫學專業委員會分子診斷學術委員會委員，世界中醫藥學會聯合會科技發展委員會委員，中國研究型醫院學會關節外科青年委員會委員，中華中醫藥學會骨傷科分會青年委員，廣東省中西醫結合學會關節病專業委員會委員，廣東省醫學會骨科分會青年委員，廣東省醫學會骨科學分會關節外科學組成員，廣東省醫藥企業管理協會醫藥成果轉化應用分會理事。師從我國著名股骨頭壞死專家何偉教授，長期致力於股骨頭壞死等髖關節疾病的基礎與臨床研究。近5年先後主持國家省部級課題共7項，先後在國內外核心期刊發表學術論文30餘篇，其中SCI收錄11篇，參譯臨床專著2部。

擅長病種：股骨頭壞死、髖關節退變、髖關節發育不良、小兒股骨頭壞死等髖關節疾病；膝關節退變、運動損傷等。

出診時間：周四下午（門診樓六樓骨科 2 號診室）

溫馨提醒

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