胃、直腸神經內分泌腫瘤病例分享

2019年3月，一名45歲女性病人胃鏡檢查時發現胃體中部小彎有一處0.1cm*0.2 cm大小息肉樣隆起，NBI顯示淡色隆起，（見圖1-3），活檢將其鉗除，活檢時感覺質地略韌，活檢後創面少量滲血，用稀釋後的腎上腺素噴洒創面，直至血止結痂。一周左右病理顯示：神經內分泌瘤。當時因內鏡室手術設備設施不全，建議其到外院行追加黏膜下剝離手術（ESD），3周後上海市第一人民醫院根據當時活檢疤痕行追加ESD手術，切下組織1.5cm*1.0cm*0.5 cm，（見圖4-6），病理結論與我院一致：高分化神經內分泌腫瘤（G1），浸潤黏膜肌層，腫瘤最大徑約0.1 cm，黏膜切緣和深部切緣未見腫瘤累及。

近期的一例常規腸鏡檢查發現的直腸「息肉」，內鏡下再次觀察，發現1.0cm*0.9 cm隆起性灰黃色結節，NBI顯示邊界清楚，結節表面毛細血管紋理不規則（見圖7-8），判斷為「直腸類癌（神經內分泌腫瘤）」，用ESD方法快速完整剝離了腫瘤（見圖9-11），術中先用稀釋後的腎上腺素-亞甲藍行黏膜下注射，腫物抬舉好，用黏膜切開刀的I刀沿著腫物邊緣約0.5 cm左右切開，然後用O刀逐層剝離，直至腫物完整剝離下來，此時剝離後的創面呈淡藍色，未見灰黃色物質殘留，無滲血，繼續用熱活檢鉗處理好創面上的血管殘端，以預防遲發性出血，最後用金屬鈦夾嚴密夾閉縫合創面，取出標本，10%中性福爾馬林固定送病理科，標本送檢後證實：「直腸神經內分泌瘤G1，腫瘤距切緣1 mm」。如果這類病變在內鏡下簡單切除可能造成切緣不幹凈，而再次處理就必須外科手術干預，這樣會對患者造成一定負擔和痛苦。

神經內分泌腫瘤

神經內分泌腫瘤（Neuroendocrine tumors NETs)是一類起源於肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤，顯示了從惰性的緩慢生長，低度惡性，直至高轉移性明顯惡性的一系列生物學行為。以往所命名的「類癌」既不能反映腫瘤的起源和激素分化活性，也不能提示腫瘤的生物學行為，「類癌」作為病理診斷已逐步被摒棄，而採用更為一般的描述性名稱為「神經內分泌腫瘤」，可發生於全身多種器官和組織，包括胃腸道、胰腺、膽管和肝、支氣管和肺、腎上腺和髓質、甲狀腺以及其他部位的神經內分泌瘤，其中胃腸胰神經內分泌腫瘤（Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors GEP-NETs)最常見，約佔所有NETs的55%~70%。病理組織檢測免疫組織化學(immunohistochemistry，IHC)染色，包括突觸泡蛋白（synaptophysin,Syn）和嗜鉻粒蛋白A（chromogranin A，CgA）及細胞增殖標誌物Ki-67等陽性。根據核分裂象和Ki-67指數將其分為3級(Gl、G2、G3)。其中Gl級和G2級屬於高分化神經內分泌腫瘤；G3級屬於低分化神經內分泌腫瘤，惡性程度高，也稱神經內分泌癌[1]。

消化道神經內分泌腫瘤

胃、直腸是消化道神經內分泌腫瘤（Gastrointestinal neuroendocrine tumors）的好發部位，發病率與患病率均呈明顯上升趨勢，可能與影像學、病理診斷學水平的提高以及胃、結直腸鏡篩查的廣泛推廣及應用密切相關。內鏡表現為扁平或息肉樣隆起性廣基或無蒂病變，黏膜層或黏膜下隆起的灰白至灰黃色結節，被覆完整黏膜，體積通常小、質地稍硬，常可以推動。

大多數直腸神經內分泌腫瘤（rectal neuroendocrine tumors R-NETs）發病隱匿，腫瘤較小，可以沒有任何癥狀，內鏡檢查是其一種較為有效的篩查方法。對於直腸神經內分泌腫瘤來說，其危險性和它的大小、分級、分期密切相關。對於2 cm，臨床分期為T3／T4，病理分級為G3或者存在區域淋巴結轉移者，治療方法同直腸腺癌，可考慮全直腸系膜切除的直腸前切除術（或腹會陰聯合切除術）。

對於直腸神經內分泌腫瘤來說，雖然大多數是發展比較緩慢、預後比較好的低度惡性腫瘤，但屬於G3級的神經內分泌癌惡性程度很高，所以一定要注意早期診斷、早期發現，這樣才能獲得好的治療效果。臨床所見到的大部分直腸神經內分泌腫瘤都是2 cm以內的大小，所以不會有任何臨床癥狀，往往是在患者因為其他原因做腸鏡檢查時才會發現，而隨著腫瘤增大，可能會有局部刺激癥狀，比如排便次數增多，便不幹凈的感覺，如果腫瘤瘤體有破裂，還可能會有便血。而隨著腫瘤發展，可能會出現盆腔淋巴結轉移、肝臟轉移或者肺轉移，這時候腫瘤就會引起相應癥狀，如果發生盆腔淋巴結轉移，侵犯了鄰近器官，影響到神經，那可能會出現排尿功能障礙，盆腔疼痛等表現，而如果腫瘤轉移肝臟上，瘤體較巨大，可以引起患者消瘦、乏力、食慾減退、肝區不適感及疼痛感，甚至引起黃疸的表現。

參考文獻：

[1]徐建明，梁後傑，秦叔逵，等．中國胃腸胰神經內分泌腫瘤專家共識(2016年版)[ J]．臨床腫瘤學雜誌，2016，21(10)：927—946．

作者：宣傳處 來源：上海市中西醫結合醫院

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