什麼是硬化性苔蘚？

視頻： 硬化性苔蘚飲食

硬化性苔蘚（LS）是一種原因不明的皮膚病，通常在生殖器上出現白色斑塊，可影響任何人的任何身體部位，但對生殖器（陰莖，外陰）有很強的偏好，也被稱為閉塞性乾燥性龜頭炎（BXO），當它影響陰莖。硬化性苔蘚不會傳染。LS中存在明顯的皮膚癌風險增加，可能通過治療改善。成人年齡的LS通常是無法治癒的，但隨著治療可以改善，並且通常會逐漸惡化。

硬化性苔蘚的顯微照片顯示特徵性上皮下硬化（圖像的右/底）。H＆E染色。

目錄

1 癥狀和體征

1.1 心理效應

2 病理生理學

2.1 遺傳

2.2 自身免疫

2.3 感染

2.4 激素

2.5 局部皮膚變化

3 診斷

4 治療

4.1 主要處理

4.2 其他治療方法

5 預後

6 流行病學

7 歷史記錄

8 參考

體征和癥狀

硬化性苔蘚一名82歲的女性，外陰呈現象牙白色，並向下延伸至會陰部。

LS可以沒有癥狀發生。LS身體區域的白斑，性交時疼痛，疼痛，疼痛（生殖器LS），更容易出現瘀傷，開裂，撕裂和脫皮，以及角化過度是男性和女性的常見癥狀。在女性中，最常見的情況發生在外陰和肛門周圍，有象牙白色的高度，可能是平坦的和閃閃發光的。

在男性中，該疾病可能在包皮上呈白色斑塊及其變窄（包皮過長），形成「硬化環」，這可能使收縮變得更加困難或不可能。此外，龜頭上可能有病變，白斑或發紅。與女性相比，肛門受累的頻率較低。也可能發生肉管狹窄，使得排尿更加困難甚至不可能。

在非生殖器皮膚上，該疾病可能表現為瓷白色斑點，表面上的毛囊或汗腺孔內有小的可見栓塞。皮膚變薄也可能發生。[3]

心理效應

由於自尊和性的擔憂，硬化性苔蘚的不適和疼痛導致的痛苦是正常的。諮詢可以提供幫助。

根據同樣支持硬化性苔蘚的女性的國家外陰痛協會，陰道 - 陰道情況可能導致孤立，絕望，低自我形象等感覺。有些婦女無法繼續工作或發生性關係，可能在其他身體活動中受到限制。[4]抑鬱、焦慮、甚至憤怒都是對LS患者持續疼痛的正常反應。

病理生理學

雖然尚不清楚導致LS的原因，但已經假設了幾種理論。硬化性苔蘚不具傳染性;它不能被另一個人抓住。[5]

已經提出了幾種風險因素，包括自身免疫性疾病，感染和遺傳易感性[6] [7]。有證據表明LS可能與甲狀腺疾病有關。[8]

遺傳

硬化性苔蘚可能有遺傳成分。據報道，雙胞胎[9] [10]和家庭成員之間的硬化性苔蘚發病率較高[11]。

自身免疫

自身免疫是身體無法識別自身並因此攻擊其自身細胞和組織的過程。在LS中發現了特異性抗體。此外，其他自身免疫性疾病，如1型糖尿病，白癜風和甲狀腺疾病的患病率似乎更高[12]。

感染

細菌以及病毒病原體都與LS的病因有關。與LS類似的疾病，慢性萎縮性皮炎是由螺旋體伯氏疏螺旋體引起的。還懷疑HPV [13]和丙型肝炎[14]的病毒感染。

LSA活檢組織中伯氏疏螺旋體的存在顯示了與萊姆病的聯繫[15]。

激素

由於雌性LS主要存在於雌激素水平較低的女性（青春期前和絕經後女性），因此假定激素影響。到目前為止，很少有證據支持這一理論。

局部皮膚變化

一些研究結果表明LS可以通過瘢痕[16]或放射[17] [18]引發，儘管這些發現是零星的並且非常罕見。

診斷

這種疾病通常未被診斷數年，因為它有時不會被識別和誤診為鵝口瘡或其他問題，並且在問題無法解決之前直到患者被轉介給專科醫生時才能正確診斷。

可以對受影響的皮膚進行活組織檢查以確認診斷。當進行活組織檢查時，角化過度，萎縮性表皮，真皮硬化和真皮中的淋巴細胞活性是與LS相關的組織學發現。[19]還檢查了活組織檢查是否有發育不良的跡象。[20]

已經注意到BXO的臨床診斷可以「幾乎無誤」，儘管還有其他皮膚病，如扁平苔蘚，局限性硬皮病，白斑，白癜風和萊姆病的皮疹可以有類似的外觀。[21]

治療

主要治療

LS沒有明確的治癒方法。[22]行為改變是治療的一部分。患者應盡量減少或最好停止刮傷受LS影響的皮膚。[23]任何刮傷，壓力或皮膚損傷都會使疾病惡化。理論上，劃痕是為了增加癌症風險。[24]此外，患者應穿著舒適的衣服，避免穿緊身衣，因為在某些情況下，這是癥狀嚴重程度的主要因素。[24] [25]

對受LS影響的皮膚局部應用皮質類固醇是女性和男性硬化性苔蘚的一線治療，有力證據表明它們在適當應用時「安全有效」，即使經過長期治療，也很少引起嚴重不利影響。[26] [27] [28] [29] [30]它們會在一段時間內改善或抑制所有癥狀，這些癥狀因病人而異，直到需要再次使用它們為止。[31]對於輕度和中度病例，乙醯潑尼松龍已被用作安全有效的皮質類固醇。[32]對於嚴重的病例，從理論上講，糠酸莫米松可能比氯倍他索更安全，更有效。[32]最近的研究表明局部鈣調神經磷酸酶抑製劑如他克莫司可以起到類似於皮質類固醇的作用，但是它對LS的癌症風險的影響尚無定論。[33] [34]基於有限的證據，2011年Cochrane評價得出結論，丙酸氯倍他索，糠酸莫米松和吡美莫司（鈣調神經磷酸酶抑製劑）都是治療生殖硬化性苔蘚的有效療法。[35]然而，需要進行隨機對照試驗，以進一步確定局部皮質類固醇的最佳效力和方案，並評估緩解持續時間和/或預防患者使用這些局部治療的發作。[35]

需要持續使用適當劑量的局部皮質類固醇，以確保癥狀在患者的一生中得到緩解。如果連續使用，已建議皮質類固醇在各種研究中將癌症風險降至最低。在一項對6年內507名女性進行的前瞻性縱向隊列研究中，4.7％的患者僅接受皮質類固醇治療「部分順應」，而在「完全順從」的情況下發生率為0％。[36]在第二項研究中，129名患者中，11％的患者發生癌症，其中沒有一名完全符合皮質類固醇治療。[32]然而，這兩項研究都表明，大多數情況下不需要像氯倍他索一樣強大的皮質類固醇。在一項針對83名患者的前瞻性研究中，在整個20年中，8名患者患上了癌症。6已經患有癌症並且沒有接受過治療，而另外2人沒有經常服用皮質類固醇。[31]在所有三項研究中，觀察到的每一例癌症病例均發生在未按研究推薦的頻率服用皮質類固醇的患者中。

建議持續，大量使用局部應用於受LS影響的皮膚的潤膚劑來改善癥狀。他們可以補充但不能取代皮質類固醇治療。[27] [29] [37]由於極度罕見的嚴重不良反應，它們可以比皮質類固醇更頻繁地使用。在生殖器LS的性生活前和生殖期間，每次都應使用適當的潤滑劑，以避免疼痛和疾病惡化。[38]一些油如橄欖油和椰子油可用於實現潤膚和性潤滑功能。

在男性中，據報道，包皮環切可以產生積極的影響，但不一定能預防疾病的進一步發作[39]並且不能預防癌症的發生。[40]包皮環切術不能預防或治癒LS;事實上，1928年Stühmer首次報道男性中的「閉塞性乾燥性龜頭炎」是一種影響一組割禮男性的病症。[2]

其他治療

二氧化碳激光治療安全，有效並長期改善癥狀，[41]但不降低癌症風險。

據報道，富血小板血漿在一項研究中有效，使患者的生活質量大大提高，平均IGA改善2.04，DLQI改善7.73。[42]

預測

這種疾病可以持續相當長的時間。偶爾會出現「自發治癒」，[43]特別是在年輕女孩中。

硬化性苔蘚與較高的癌症風險相關[44] [45] [46]由於硬化性苔蘚而疤痕的皮膚更容易患皮膚癌。患有硬化性苔蘚的女性可能會患上外陰癌。[47]硬化性苔蘚與所有外陰鱗狀細胞癌病例的3-7％相關[48]。據報道，在女性中，外陰癌風險高出33.6倍。[49]一項針對男性的研究報告稱，「報告的BXO患者陰莖癌發病率為2.6-5.8％」。[50]

流行病學

女性LS的發病率存在雙峰年齡分布。它發生在女性中，女孩的平均診斷年齡為7.6歲，女性為60歲。男孩的平均診斷年齡為9-11歲。[51]

在男性中，最常見的發病年齡是21-30歲。[52]

歷史

1875年，Weir報道了外陰或口腔LS可能是「魚鱗病」。1885年，Breisky描述了外陰的干皺。在1887年，Hallopeau描述了一系列的外生殖器LS。1892年，Darier正式描述了LS的經典組織病理學。從1900年到現在，這個概念開始形成，硬皮病和LS密切相關。1901年，兒科LS被描述。從1913年到現在，硬皮病與LS沒有密切關係的概念也開始形成。在1920年，Taussig建立了外陰切除術作為外陰瘙癢症的治療選擇，這是一種惡化前病症。1927年，Kyrle將LS（「白斑病」）定義為實體自成一體。1928年，Stühmer描述了閉塞性乾燥性龜頭炎作為後切割現象。1936年，維生素A用於LS。1945年，睾丸激素用於生殖器LS。1961年，開始使用皮質類固醇。在Jeffcoate提出反對簡單LS的外陰切除術的論點。1971年，華萊士在LS中使用孕激素，為後來的所有報道定義了LS的臨床因素和流行病學。1976年，弗里德里希將LS定義為營養不良，而非萎縮狀態; 「et atrophicus」下降了。國際外陰病研究學會分類系統。不再使用「Kraurosis」和「leukoplakia」。1980年，LS中使用Fluourinated和superpotent類固醇。1981年，研究HLA血清型和LS。1984年，Etretinate和acetretin用於LS。1987年，LS與疏螺旋體感染有關。[2]

硬化性苔蘚和萎縮於1887年由Hallopeau博士首次描述。[53]由於並非所有硬化性苔蘚病例都表現出萎縮性組織，因此國際外陰陰道疾病研究學會（ISSVD）於1976年放棄了萎縮性萎縮症，正式宣稱其名稱為硬化性苔蘚。[54]

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