你了解間質性肺疾病一大家族嗎

間質性肺疾病(ILD)都是以瀰漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X 線胸片示瀰漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血症為臨床表現的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。現已分為間質性肺炎、肺纖維化、膠原血管性疾病等幾類，確定了200多種疾病。

大多數的間質性肺疾病病因未明，分別有特發性肺間質纖維化IPF(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發性間質性肺炎)。普通型間質性肺炎(UIP)、急性間質性肺炎(AIP)、脫屑性間質性肺炎(DIP)。

特發性肺纖維化(IPF)/隱原性間質纖維化性肺泡炎(CFA)非特異性間質性肺炎(NSIP) 非特異性間質性肺炎(NSIP)機化性肺炎(OP) 隱原性機化性肺炎(COP)瀰漫性肺泡損傷(DAD) 呼吸性細支氣管炎(RB)、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病(RBILD)淋巴樣間質性肺炎(AIP)。

膠原血管性疾病有系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕(DIP關節炎(RA)、強直性脊柱炎(AS)、多發性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征即乾燥綜合征(SS)、結節病、組織細胞增多症即郎格罕細胞組織細胞增生症(LCH)曾稱為組織細胞增生症。

肺出血-腎炎綜合征又稱Goodpasture綜合征肺-腎綜合征，特發性肺含鐵血黃素沉著症(IPH)、Wegener 肉芽腫即肉芽腫性血管炎(GPA)、慢性嗜酸粒細胞肺炎(CEP)又稱遷延型嗜酸粒細胞增多症、慢性粒細胞性肺炎。

肺泡蛋白沉積症即肺泡性蛋白沉積症(PAP)、遺傳性肺纖維化、結節性硬化症(TSC)又稱Bourneville病、神經纖維瘤、肺血管床間質性肺病、原發性肺動脈高壓、瀰漫性澱粉樣變性、閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)。

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