中樞性尿崩症要明確病因，才能更好地對因治療

小王今年28歲了，兩個月前他開始感覺口乾，而且總是很渴，白天憋不住尿，到了晚上又忍不住想上廁所，經常夜起造成了失眠，白天上班也很沒有精神。

直到最近他去醫院，經過一系列檢查後醫生告訴他其實患上了「中樞性尿崩症」。

人體丘腦下部有一個卵圓形的小體，我們稱之為垂體，成人的垂體大小約為1X1.5X0.5厘米，僅僅重0.5~0.6克，外形上可能還沒有一顆小葡萄大。

但就是這小小的垂體，可以說是人體內最複雜的內分泌腺，它所產生的激素不僅與身體骨骼和軟組織的生長發育有關，而且還可以影響其他內分泌腺的活動。

當垂體或者相鄰的部位遭受創傷以後，它所合成、分泌的激素就會受到影響，其中有一種激素叫做抗利尿激素（ADH），抗利尿激素減少正是導致中樞性尿崩症（CDI）的罪魁禍首。

抗利尿激素又名精氨酸加壓素（AVP），顧名思義，主要起到濃縮尿液的作用，當人體內合成、分泌或者轉運的AVP減少時，腎臟內大量的原尿不能被重吸收到體內，導致尿崩的發生。

因此，CDI屬於神經系統垂體的疾病，多由神經垂體損傷所致AVP分泌不足引發，患者常以多飲、多尿、煩渴和持續性低比重尿為主要的臨床特徵。

CDI的臨床診斷並不困難，但是約70%以上的患者初診時並不能得到明確的病因診斷，可能會發生延誤治療。

CDI按照發病原因，可以分為特發性和繼發性兩大類，所謂的特發性是指下丘腦的神經發生了病變，有的時候也叫先天性CDI。

而繼發性CDI是由於後天因素引起的，包括顱內腫瘤、損傷和感染引起的，比如顱咽管瘤、視神經膠質瘤、松果體瘤、顱腦外傷和顱內感染等。

國內一項回顧性研究發現，患有CDI的未成年患者中，特發性CDI佔60%；繼發性CDI佔40%，其中鞍區腫瘤引起的CDI佔23.6%，頭顱外傷佔9%，鞍區手術佔4.5%，顱內感染佔3.4%。

而在成年人組中，特發性CDI佔82%，繼發性CDI僅佔18%，其中鞍區腫瘤引起的CDI佔4.9%，頭顱外傷佔6%，鞍區手術佔3.6%，顱內感染佔3.6%。

其中，所有患者的臨床癥狀均表現為多尿、多飲和煩渴，特發性CDI體重減輕、乏力和皮膚乾燥的臨床表現要高於繼發性CDI，而繼發性CDI頭痛的發生率明顯高於特發性CDI。

經核磁共振影像學（MRI）檢查後，全部特發性CDI患者均可見垂體後葉高信號消失，部分患者可見垂體柄斷裂、垂體信號不均、垂體柄傾斜、鞍區以外腦組織信號異常等表現。

全部特發性CDI患者（60%未成年組 82%成年組）核磁共振圖像可見垂體後葉高信號消失，說明患者垂體後葉分泌的AVP明顯減少或消失，因此，針對所有特發性的CDI患者建議臨床使用去氨加壓素（DDAVP）治療。

而對於繼發性的CDI患者，應該根據其發病原因選擇對應的治療方案，如外傷、鞍區手術所致的CDI者（17%未成年組 13.2成年組%），臨床上建議給予DDAVP治療即可。

但是針對顱內腫瘤者，需要採用外科手術、放療以解除腫瘤壓迫，控制病情進展後可根據臨床實際情況給予DDAVP治療，好在顱內腫瘤相對在成年組患者中引起CDI比較少（4.8%）。

由此可見，本文開頭提到的小王由於沒有明顯的外傷和腫瘤等致病因素，很可能屬於特發性CDI，建議採用DDAVP進行治療。

參考資料：

楊娜，中樞性尿崩症病因構成及臨床特點，《現代儀器與醫療》，2018 24（2）101~102

孫麗君，成人中樞性尿崩症的診斷及治療進展，《醫藥前沿》，2019 9（15），14~15

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