延長內鏡下鼻內經蝶入路用於逆行顱咽管瘤：手術技術和結果
概要
目的：
逆行顱咽管瘤的外科治療仍然是一個挑戰。儘管通過保留重要的神經血管結構完全切除腫瘤通常是治療的目標，但是沒有可用於實現該目標的最佳手術方法。過去常用的經顱和經蝶竇顯微手術方法具有相當大的技術限制。延長的鼻內窺鏡手術路徑通過切除鰓管和蝶竇而獲得，提供了直接中線進入逆行空間，並提供了視交叉下表面的良好可視化。在本報告中，作者描述了擴展內窺鏡方法的技術細節，並在逆行顱咽管瘤的外科手術管理中使用這種方法回顧了作者的結果。
方法：
在2008年至2014年期間，15名年齡在8至15歲之間的兒童，包括9名女孩和6名男孩，使用延長內鏡下經蝶入路手術進行了手術.9名患者先前進行了外科手術，並出現癥狀複發和殘餘腫瘤再生。
結果：
10例（66.7％）患者實現總切除或接近總切除，4例（26.7％）次全切除，1例（6.7％）部分切除。術後頭痛改善率為93.3％，視力恢復率為77.3％，激素水平穩定在66.6％。3例患者（20％）發生術後腦脊液漏，保守治療。3例（20％）患有尿崩症的患者和2例（13.3％）患有泛垂體功能減退症的患者需要長期激素替代治療。
結論：
作者的早期經驗表明，延長鼻內鏡下內窺鏡方法是切除逆行性顱咽管瘤的合理選擇。與其他手術方法相比，它為更大的腫瘤切除和視力改善提供了更好的機會，而沒有任何風險增加。
關鍵詞：內鏡下鼻內入路，延長經蝶入路，逆行顱咽管瘤，移植經椎弓 根
介紹
顱咽管瘤是複雜的良性腫瘤，其源於垂體柄的化生腺垂體細胞的休息，並且具有高度可變的生長模式。逆行性顱咽管瘤占所有顱咽管瘤的約11-46％[1,2,3,4]並且被認為具有膈上起源，其傾向於在視神經下生長並且交叉進入第三腦室，椎間池和後鞘區域[4,5,6,7,8]根治性腫瘤切除保留神經和內分泌功能是治療顱咽管瘤的最終目標。[1,9,10,11,12]然而，逆行顱咽管瘤的外科治療由於其位置困難，對神經外科醫生提出了嚴峻的挑戰。雖然根治性腫瘤切除通常與由於鄰近的關鍵神經血管結構損傷導致的高手術死亡率和發病率相關，但不完全的腫瘤切除通常會導致高複發率[3,4,5,6]。
傳統上，各種經顱[9,11,12,13,14,15,16,17,18]和經蝶竇顯微手術[19,20,21,22]方法已被用於去除這些腫瘤，具有可變的手術結果和結果。最近，內窺鏡技術被引入手術切除顱咽管瘤。[6,23]延長內鏡下鼻內經蝶入路，最近在內窺鏡手術中出現，提供直接中線暴露於逆行顱咽管瘤並允許安全的雙手顯微外科手術來自視交叉（OC）和下丘腦下表面的腫瘤[24,25,26,27,28,29,30,31,32,33]
在本報告中，作者描述了使用內窺鏡鼻內移植經椎 弓根入路切除兒童的逆行顱咽管瘤的手術技術，並回顧了手術的早期結果。
方法
從資料庫中確定了15名兒童，6名男性和9名女性，年齡在8至15歲之間，他們在2008年1月至2014年3月期間在作者的研究所使用擴大的鼻內窺鏡手術進行了後遺症性顱咽管瘤手術，並被納入本研究[表格1]。9名患者（60％）因其他地方先前手術後腫瘤複發而出現癥狀。頭痛和視力下降是最常見的表現特徵，其次是孤立的顱神經缺損，癲癇發作和感染性改變。在4名（26.7％）患者的磁共振（MR）成像中觀察到輕度至中度腦積水。本研究的隨訪期為20個月至6年（平均值：32個月）。
表格1
臨床表現
手術技術
患者定位
在全身麻醉誘導後，將患者仰卧在手術台上，使其頭部向左肩彎曲15°，並向右側旋轉15°以獲得適當的軌跡和舒適的進入鼻腔。頭部也延伸5-10°，以增強前顱底的可及性。對於沒有術前腦室腹腔分流術的患者，放置腰椎引流管用於術後控制性腦脊液（CSF）引流術。術中圖像引導提供解剖學定向，在骨移除，硬腦膜開放和腫瘤切除過程中非常有用。鼻孔用betadine外用鼻腔製備，鼻腔用腎上腺素浸泡的脫脂棉包裹7-10分鐘。大腿也準備採集自體闊筋膜和脂肪，用於閉合和重建鞍底。施用靜脈內抗生素和地塞米松。
內窺鏡鼻內經蝶竇暴露
該手術由一個由神經外科醫生和耳鼻喉科醫生組成的團隊進行，他們都經歷過內窺鏡顱底手術並且精通。兩位外科醫生都位於患者頭部的右側，並且在整個手術過程中使用了兩側探測器。內窺鏡由一名外科醫生放置在右鼻孔的上部（12點鐘位置），另一名外科醫生使用右鼻孔的下半部分進行抽吸（6點鐘位置）和整個左鼻腔用於腫瘤切除所需的器械。作者使用雙手技術，其中包括一名外科醫生左手拿著示波器，另一名外科手術用鹽水沖洗，另一名外科醫生在第一位外科醫生提供的內窺鏡引導下用雙手進行解剖[圖1]。通過手動操縱範圍提供的動態可視化有助於手術目標的三維感知。
圖1
術中照片顯示鼻內鏡下雙手術（4手）技術用於鼻內窺鏡手術。另一隻外科醫生用左手握住示波器，另一隻手握住鹽水沖洗，另一名外科醫生在第一位外科醫生提供的內窺鏡引導下用雙手進行解剖
使用直徑為4毫米，長度為18厘米的0°內窺鏡，耳鼻喉科醫生執行該方法的初始部分，包括右中鼻甲切除術，右側後側切除術，鼻中隔皮瓣創建，後路切除術和廣泛的蝶竇切開術 然後去除蝶竇內的骨性隔膜和粘膜[圖2]。在擴張蝶竇口之前，應始終建立鼻中隔皮瓣，以避免損傷位於蝶竇凹陷處的皮瓣血管蒂[34,35]然後將皮瓣移至鼻咽直至閉合時。
圖2
顱底的內窺鏡視圖顯示蝶竇頂部重要的骨性標誌，包括蝶竇（PS），鞍結節（TS），蝶鞍底（SF），視神經突起（OP），頸動脈突起（CP） ），內側眼鏡下凹陷（M），外側眼鏡頸凹陷（L）和斜坡（C）
內側眼鏡頸凹陷是一個非常重要的里程碑[圖2]。它代表了氣動中間突起過程的腹側，標誌著鞍旁頸動脈和海綿竇的內側，蝶鞍的外側邊緣和視神經的下內側。它還形成鞍結節（TS）的最大橫向範圍。通過內側眼鏡下凹陷去除骨擴大硬膜內暴露並通過早期識別視神經和副頸動脈內頸動脈（ICA）提供更好的解剖學定向，從而容易識別和保護上垂體動脈和穿孔動脈至OC。通常在構型上正常的蝶鞍在兩側的頸動脈突起之間被識別，並且在蝶鞍下方可見可見的凹陷。如果是非氣化的蝶竇，就像在幼兒中一樣，識別這些地標是非常困難的。在地標變得可辨別之前，必須在圖像引導下仔細鑽孔。
橫紋肌頸靜脈結節暴露
作者在這些病例中使用的擴展內窺鏡鼻內技術的主要步驟已在其他出版物中詳細描述。[28,30,33,36,37]鞍底骨，TS和蝶竇（PS）首先使用高速金剛石鑽頭進行減薄，然後使用Kerrison咬骨鉗小心移除[圖2]。視神經管標記側向限制，而後篩竇動脈標記骨切除的前限。切除這些動脈前方的顱底可能會損傷嗅纖維和上皮細胞。在內側頸凹陷鑽孔期間使用大量灌洗，這是最關鍵的解剖學標誌，以防止對視神經的熱損傷。靜脈出血，偶爾劇烈，通常用Gelfoam或Surgicel包裹或其他局部止血劑控制。
最佳暴露通常包括從一側的頸動脈到水平面中另一側的頸動脈的骨移除。矢狀平面中的骨暴露程度由腫瘤的大小和位置決定，並且可以在手術期間使用導航進一步評估。局限於蝶鞍的顱咽管瘤僅需要切除前鞍壁。在前腱膜腫瘤的情況下，需要在TS和PS上而不是前鞍壁上移除更多的骨。重要的是暴露上部海綿竇上方，下方和上方的區域以實現血管控制並打開隔膜蝶鞍。經下頜顱咽管瘤需要更陡的工作角度才能達到腫瘤的上部心室範圍，因此，從前部蝶鞍進行額外的骨移除通常是有幫助的。可能需要沿著下間海綿竇從鞍底進行廣泛的骨移除，有時需要後部的類突和蝶鞍，以暴露從漏斗部延伸到前部和腹內的池中的後縱隔顱咽管瘤。
硬腦膜開放
作者以跨膈的方式打開硬腦膜，在硬腦膜上有兩個切口，彼此平行，立即在上部和下部的海綿竇上方。上部海綿竇用雙極鉗固定，並在直視下分開，以進入鞍上池。如果需要，鞍硬腦膜從下部水平切口切入中線，並可向下延伸至蝶鞍的下端。硬腦膜邊緣凝固，收縮或切除以擴大硬腦膜開口[圖3]。以這種方式在平面區域和鞍區域中打開硬腦膜提供了同時暴露包含視交叉和大腦前動脈複合體的鞍上池，膈肌蝶鞍以及包含漏斗，上垂體動脈和穿支血管的膈上或近交叉空間的優點。和包含腦下垂體（PG）的膈下空間。它還提供了兩種不同的外科走廊用於腫瘤切除，上部或蛛內動脈或鞍上途徑，以及下部或蛛網膜下或內膜下途徑。
圖3
硬腦膜開口：硬腦膜在硬腦膜上有兩個切口，彼此平行，直接位於上部海綿竇上方和下方。上部海綿竇用雙極鉗固定，並在直視下分開，以進入鞍上池。硬腦膜邊緣凝固並收縮或切除以擴大硬腦膜開口。T =腫瘤，OC =視交叉
腫瘤切除
作者的內窺鏡顱咽管瘤切除技術遵循與標準經顱顯微外科手術相同的步驟，包括腫瘤的鑒定，內部腫瘤切除，蛛網膜囊平面的囊外剝離，以及神經血管結構的保護[圖4]。選擇合適的硬膜內通道用於腫瘤切除和術中決策，關於神經和內分泌發病率的腫瘤切除程度是影響總體結果的一些關鍵問題。
圖4
鈣化腫瘤內部減壓，附著於視神經和交叉，垂體柄和腺體，以及下丘腦
顱咽管瘤的分類根據其與漏斗部位的關係由Kassam等人提供[30]簡單而有用，因為它有助於手術計劃和術中決策。I型或前腱下腫瘤位於垂體柄的前方，傾向於使OC向後和向上移位，並且一旦硬腦膜打開就可見。因此，腫瘤切除可以在直視下通過經橈動脈移植物走廊的上部進行。II型或反式漏斗狀顱咽管瘤涉及垂體柄並且通常沿其軸生長。這些腫瘤向上延伸到第三腦室，因此需要通過骨開口的下部更陡的工作角度。這些腫瘤的總切除通常需要切除垂體柄。III型或後腹膜溝腫瘤位於莖的後面，並且傾向於在上部生長到第三腦室（IIIa型）或者在後部和下部生長到intertlencular或prepontine cisterns（亞型IIIb）。多個外科走廊，包括優越的視交叉上瞼，直膈上和通過鞍鞍的單一或組合的下行路徑，可用於這組腫瘤。偶爾，完全腫瘤暴露需要PG的橫向轉位或「上下」方法。[38] IV型顱咽管瘤是純腦室內腫瘤，應通過經顱微觀/內窺鏡方法治療。
腫瘤上方鞍上池的薄蛛網膜層應該被打開，並且必須識別上覆蛛網膜和腫瘤囊之間的解剖平面。蛛網膜覆蓋物通常分為兩層，因此，重要的是識別和區分腫瘤蛛網膜平面與腦池蛛網膜平面。安全解剖的最佳平面是腫瘤囊與腫瘤蛛網膜之間。必須儘早識別垂體柄和上垂體動脈，以確保其免受無意傷害。在確認其與視神經和交叉的關係之後，膠囊被切開，允許囊腫引流或固體物質的內部減壓。有時，由於鈣化的存在，腫瘤質量的牢固一致性使得腫瘤減壓緩慢且困難。
一旦排出腫瘤囊腫或充分減少腫塊，使用類似於顯微切除術中使用的輕柔牽引技術進行多餘囊的操作。同樣，使用鋒利的解剖來分離來自視神經和交叉的下表面的蛛網膜粘連，同時精心保留供給交叉的穿支。穿支的損傷是顱咽管瘤手術後視力惡化的主要原因。繼續進行膠囊操作隨後更多腫瘤切除的過程並重複直至實現腫瘤囊完全鬆弛。必須小心避免過早截斷腫瘤囊並確保足夠的腫瘤囊可用腫瘤鉗夾住，以在囊外剝離期間提供反作用力。
在腫瘤的每一側橫向繼續進行蛛網膜剝離，直到進入眼鏡乳頭水箱，然後進行ICA追蹤，保留上垂體動脈和其他小射孔血管。在較大的腫瘤中應特別小心，這些腫瘤經常與A1-A2連接，前交通動脈，Heubner的複發動脈和大腦前動脈的A2段接觸。作者建議在此階段使用30°內窺鏡進行囊膜剝離，因為它可以直接「查看」逆行空間。作者還將示波器的位置從右側鼻孔的12點改為6點，以獲得優越的軌跡和區域的最佳向上可視化。
隨著解剖繼續進行，需要非常小心地將腫瘤囊與第三腦室的底部分開[圖5]。當涉及第三腦室的底部時，從側壁和上壁繼續腫瘤切除，直到大部分腫瘤已被移除。可以用30°內窺鏡檢查第三心室腔是否存在任何殘留的腫瘤，如果存在，可以小心地將其除去。當腫瘤具有顯著的第三心室擴張並且難以找到清晰的解剖平面時，留下一些腫瘤以防止對下丘腦核的牽引損傷更安全。
圖5
術中內窺鏡觀察顯示腫瘤切除後腫瘤腔和前三分之一心室。III V =前三分之一心室，T =較小的鈣化片
接下來，應該注意腫瘤的下極，其與膈肌和PG分離。如果腫瘤延伸到蝶鞍中，則隔膜被交易。垂體柄的管理至關重要，取決於幾個因素，包括患者的術前內分泌狀態，以及根據術中發現安全總腫瘤切除的概率，以及外科醫生的評估。理想情況下，應盡一切努力保留垂體柄[圖4]。然而，如果外科醫生在手術期間的印象強烈支持完全切除的可能性，則應該轉換，並且應該嘗試完全切除腫瘤。尿崩症（DI）的術前激素狀態差也可能是決定切除垂體柄的原因。[32,37,38]出於同樣的原因，在II型或反式漏斗狀顱咽管瘤的情況下，最好是執行低部分，以實現更積極的腫瘤切除和計劃術後激素替代療法。如果術前內分泌功能正常和/或在手術期間檢查時不太可能完全切除，則留下一小部分腫瘤是合適的，以避免在腫瘤切除期間發生任何傷的風險。
在大多數情況下，Liliequist膜是完整的，並作為基底動脈（BA），大腦後動脈和P1穿支血管的保護屏障[圖6]。然而，偶爾發現殘留的腫瘤在乳頭體後面或BA及其在椎間窩中的分支後面被束縛。用腫瘤鉗一隻手握住腫瘤囊，在覆蓋乳頭體，視神經管，後腦動脈，後交通動脈和丘腦穿支以及垂體柄的蛛網膜上進行輕柔的清晰解剖，徹底清除腫瘤。然後用帶角度的內窺鏡仔細檢查切除腔以檢查任何殘留的腫瘤或活動性出血[圖6]並用大量鹽水徹底沖洗，因為腫瘤內容物可引起局部刺激並可能引發化學性腦膜炎。
圖6
內窺鏡視圖顯示完全切除腫瘤後的腫瘤腔。TV =第三腦室，BA =基底動脈，P1 =左大腦後動脈，SCA =左上小腦動脈，III =左動眼神經，S =垂體柄，PG =腦垂體
關閉
腫瘤切除後細緻關閉顱底缺損對於預防術後腦脊液漏，氣顱及其潛在併發症至關重要。作者進行多層重建以實現大多數作者所描述的防水閉合[圖7]。[39,40]作為第一步，作者更喜歡將自體脂肪置於鞍腔以覆蓋蛛網膜缺損。必須注意避免過緊的包裝或過深的移植物放置。然後將從大腿採集的闊筋膜移植物作為底層移植物內側放置，小心地塞在硬腦膜邊緣下方。在可能的情況下，從鼻中隔獲得的一小塊薄骨或軟骨緊貼在顱底的骨缺損上。然後旋轉先前製備的帶血管的帶蒂鼻中隔皮瓣的最後一層以覆蓋整個缺損。作者在皮瓣邊緣塗上一層薄薄的纖維蛋白膠（TISSEEL，Baxter Healthcare Corp.），以防止其移位或遷移。皮瓣由鼻Merocel（Medtronic Xomed）包裝支撐，將其放置3-4天。術後持續使用腰導管控制CSF引流5天。作者發現這種閉合方法可有效預防術後腦脊液漏。
圖7
術中照片顯示硬腦膜和顱底缺損的多層閉合：NF =鼻中隔蒂帶狀皮瓣
結果
通過外科醫生的觀察和術後MR成像的結果評估腫瘤切除的程度。腫瘤總去除或接近總腫瘤去除率達到10（66.7％）[圖8]，小結4（26.7％）和部分1（6.7％）患者[表2]。術後，頭痛和視力分別改善93.3％和77.3％。在66.6％的患者中觀察到激素水平的改善或穩定[表3]。最常見的術後併發症是CSF鼻漏（20％），DI（20％）和全垂體功能減退（13.3％）[表4]。
圖8
一名14歲女孩的對比增強磁共振成像，矢狀（a）和冠狀（b）視圖，顯示大的實體，囊性和鈣化的逆行性顱咽管瘤。術後磁共振矢狀（c）和冠狀（d）成像顯示腫瘤的全切除
表2
術後結果：腫瘤切除範圍
表3
術後結果：結果
表4
術後併發症
討論
顱咽管瘤的總切除率提高了無複發生存率[1,9,10,11,12]因此，保留神經功能的根治性腫瘤切除被認為是治療顱咽管瘤的最終目標。然而，由於它們的關鍵位置，即OC和下丘腦的腹側，以及與重要的神經血管結構（包括視神經和交叉，PG和莖，動脈）的密切位置，在逆行區域中的顱咽管瘤難以通過外科手術進入。威利斯，腦幹，下丘腦，第三腦室和額葉/顳葉。
常規地，經顱[9,11,12,13,14,15,16,17,18]和經蝶竇顯微手術[19,20,21,22]方法已被用於去除這些腫瘤，儘管具有相當大的局限性。傳統的前顱底經顱入路通常提供逆行顱咽管瘤的有限暴露，這些顱咽管瘤通常隱藏在前移位或前綴的交叉後面。[14]顱內走廊可通過椎間盤，眼鏡頸或側頸動脈蓄水池;然而，不允許在視交叉和逆行間隙中充分觀察腫瘤。[4,9,10]儘管可以通過打開關鍵的椎板終端來部分進入腫瘤的逆行性部分，[2,5,9] ，10,14,15,16,41]位於視神經和交叉下方的大部分腫瘤基本上不可接近。Al-Mefty等人[42]和Hakuba等人[43]描述的後岩層方法具有提供更好的暴露腫瘤，下丘腦和垂體柄的上極的優點，具有缺點。由於顳葉收縮延長，Labbe靜脈損傷和中線方向喪失導致併發症風險增加。
經鼻經蝶入路為鞍上區域提供直視，主要用於位於蝶鞍內的顱咽管瘤。[19,20,21,22]長期以來，經蝶竇顯微外科手術被認為不適用於起源於或出現的病變。用正常尺寸的蝶鞍延伸到鞍外空間。Weiss [44]在1987年描述了延長經蝶竇顯微手術方法的技術，該方法涉及移除TS和PS，並且具有直接可視化和進入位於鞍上和膈上區域的病變的優點。雖然已經報道了使用顯微外科延長經蝶入路成功切除腫瘤，但基於窺器的技術的使用通常受到視力受損和視線受限，深而窄的工作通道以及由鼻腔鏡引起的受限制的儀器操作性的限制。[25,45,46]
隨著內窺鏡技術的最新進展，顱咽管瘤手術在過去幾年中已經有了很大的發展。內窺鏡具有更好的照明優勢，在顱底具有更寬的視野，從PS到凹陷，從一個內側眼鏡凹陷到另一個。經鼻手術的經驗增加導致內窺鏡方法在鞍腔以外的位置進行腫瘤手術治療[16,18,19,20,23,24,25,27,29,30,47]。純粹的擴展內窺鏡鼻內入路是內窺鏡方法的最新修改，並被認為提供了直接中線暴露於位於OC和逆行區域下的顱咽管瘤。[26,29,31,32,33，可以使用雙手技術以與顯微外科腫瘤解剖相似的方式從視覺裝置，下丘腦，垂體柄和穿支血管進行腫瘤的囊外解剖。最近的文獻表明，對於大多數顱咽管瘤，經驗豐富的手中通過鼻內鏡手術切除的程度與經顱手術相當或優於[23,28,29,48]現在也很明顯，內窺鏡手術是侵入性較小，有可能改善視力結果，並需要縮短術後住院時間[6,18,29,47,48,49,50,51]
作者的研究結果進一步支持了文獻，這表明，逆行顱咽管瘤的根治性切除可以使用延長的鼻內鏡手術進行，手術發病率最低。對內鏡手術方法的主要批評是術後腦脊液鼻漏的高風險。然而，使用血管化鼻中隔皮瓣可以顯著減少這種併發症，這種皮瓣可以提供良好的顱底缺損覆蓋並防止腦脊液漏出。[34,35]通過改進的閉合技術，現在可以將腦脊液漏出率降低到0-15％[51,52,53] DI也是42-64％患者常見的術後併發症[52,53]術後DI通常是暫時的，隨著時間的推移完全恢復。作者完全同意其他作者的觀點，即經鼻擴張內鏡手術為手術期間識別和保存垂體柄提供了更好的機會。[30,32,37]作者的研究中只有3例（20％）患者經歷過永久性手術。DI。據報道，28-46％的患者存在垂體前葉激素失調[52,53]。在作者的系列研究中，2例（13.3％）患者出現垂體前葉缺陷。由於下丘腦損傷導致的病態肥胖，是由兒童顱咽管瘤切除後的一個明確描述的併發症。然而，作者沒有觀察到患者肥胖，視力下降或血管損傷的任何併發症。
在幼兒中，由於缺乏天然的骨性標誌，一種非氣化的蝶竇可以使鼻內入路更加困難。在術中神經導航的指導下仔細鑽孔對於解決這個問題非常重要。
結論
內窺鏡鼻內移植經蒂入路提供良好的可視化和直接中線進入逆行顱咽管瘤，並促進從重要的神經血管結構切除雙側雙層囊外腫瘤。作者的早期經驗表明，關於腫瘤切除和視覺改善程度的結果優於傳統的經顱和經蝶竇顯微鏡技術，沒有增加手術發病率。然而，陡峭的學習曲線仍然是一個主要問題。
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