兒童時期的畸形和整形手術

概要

頭部和頸部的畸形表現出各種各樣的臨床癥狀，具有功能和美學效果。通常，其康復需要多階段和多學科的程序和概念。這些必須考慮飲食，言語，模仿表達，聽覺和「美學」或至少「正常」。

本文介紹了最常見的頭頸部畸形及其治療方案的調查。

1.簡介

頭頸部畸形包括各種各樣的疾病，不僅可以填滿整個大會，而且是許多不同科學社會的主要興趣。它們具有各種功能和美學缺陷，並且在許多情況下需要跨學科，多階段的康復概念。畸形兒童的治療必須包括美容手術及其心理社會益處，以及齶裂呼吸的功能性，飲食，言語和模擬面部癱瘓以及嚴重耳部畸形的聽力。因此，面部整形外科醫生應該自己執行必要的步驟，或者通過與適當的同事密切合作來組織功能康復。

在這些章節中，作者簡要介紹了一些最常見的頭頸部畸形及其手術治療方案。

2.頸部的瘺管和囊腫

2.1.簡介

頸瘺和囊腫的起源是留在中胚層的外胚層組織殘餘物。它們分化為側瘺和囊腫，它們是鰓裂或頸竇的殘餘，而中間的是從甲狀舌管的部分發展而來。如果通過皮膚向外部開口，則會形成瘺管。當它們完全閉合併且其流體不能排出時就會出現細胞。當人們在囊腫中尋找「導管」或在瘺管中尋找囊狀結構時，這是一種常見的誤解。儘管它們的起源在臨床上是相同的，但它們差異很大並且需要不同的手術技術。

鑒於組織學證實的囊腫 - 除了其擴大的傾向和其被感染的風險 - 是完全無害的，臨床診斷的成人囊腫具有相對高的惡性風險[5]。頸部的頸部轉移或淋巴瘤經常顯示出囊性成分。因此，頸部囊腫需要進行組織學驗證。

2.2.診斷

頸部的臨床和超聲檢查是必要的。關於是否在術前染色瘺管是有爭議的，因為根據其解剖結構和施加的壓力，只有部分瘺管可能會假裝管道太短或者染料可能穿透周圍組織而誇大它們的實際尺寸和長度。

2.3.手術

在RSTL切口後，側面囊腫暴露，應完全切除。應移除與舌骨相鄰的中位囊腫（圖1（圖1）），包括舌骨的內側部分，以避免遺留上皮殘留，從而導致複發。

圖1

中位頸部囊腫

a：頸部中央囊腫平滑; b：暴露的囊腫; c：完全去除囊腫; d：打開囊腫

瘺管也應完全切除，包括如上所述的舌骨的一部分。側瘺可以遠端向上延伸到扁桃體凹槽中（圖2（圖2））。在這些情況下，可能需要額外的，更多的顱骨切口以及同時進行扁桃體切除術。

圖2

側頸部瘺管

a：幾乎看不見的開口; b：通過RSTL的兩個切口操作瘺管; c：瘺管進入口腔

作者建議在放大倍數下操作，即lupes或顯微鏡，並且沒有討論瘺管死亡。

3鼻子

3.1簡介

頭部和頸部最常見的畸形之一，發病率約為1：500，是唇裂和齶裂與所謂的唇裂。其特徵在於鼻翼的側向化，鼻入口的狹窄，小柱和尖端的不對稱以及鼻中隔偏離。它導致美學異常以及鼻呼吸受損。

在新生兒中，主要問題是進食困難。通過在出生後的頭兩年內閉合唇裂和齶裂來改善這一點。

上頜裂可以在生命的第一年或在上三分之一爆發前不久填充海綿體。通常在15歲左右後矯正唇裂。

與作為唇裂和齶裂畸形的一部分的「裂鼻」相反，如果裂隙主要位於鼻子中，作者會談到「鼻裂」或「鼻裂」（圖3（圖3））。鼻裂的微縮形體可以是寬鼻子，可能與高血壓相結合。最全面的分類由Tessier [45]發表。他描述了面部15個不同位置的裂縫，並將它們進一步細分為軟組織和骨骼的裂縫。

圖3

鼻裂型Tessier No.1

罕見的鼻子畸形是中位瘺，發病率為1：30,000。雖然它們在鼻背上可以不顯眼，因為它的開口不比針頭大，它們可以通過前顱底進入顱骨。外科醫生在開始操作時應始終牢記這一可能性。沒有什麼會更糟，因為留下部分上皮會導致肯定會複發。類似於頸部瘺管，鼻腔瘺管在與皮膚無關時也可形成囊腫。

3.2診斷

鼻畸形的診斷主要基於臨床檢查。在鼻囊腫和瘺管中顯示成像，尤其是MRI，以評估它們對前顱底的延伸。呼吸功能檢查，即鼻測量法，是在進行功能性鼻腔成形術之前的必要條件。

3.3手術

由於鼻子的准所有結構都是畸形的並且因此需要複雜的重建，因此認為裂隙的矯正是困難的。Gubisch [15]提出了一項綜合技術，其基本要點是額外的體內隔膜重建，小柱和鼻尖的可靠支撐，對稱重新定位的翼和重塑圓頂的無張力上皮內層。像其他的隔膜成形術一樣，這些矯正應該在大約15歲後推遲，因為它不應該影響鼻腔生長（圖4（圖4））。

圖4

Alio loco術前唇裂和上齶有「典型的唇裂」

a b：Pre，c d：post septorhinoplasty

鼻裂可以像寬鼻子一樣得到矯正。特徵可能遠遠達到顱底的比例，並且在術前需要通過CT檢查的顱骨（腦膜、腦膜腦、腦膜腦囊腫）平滑過渡。

類似於鼻裂，鼻瘺也可以延伸到或甚至穿過顱底。儘管術前成像效果最佳，但每位外科醫生都必須為意外的術中情況做好準備，因為術前並不總能檢測到精細，大部分塌陷的瘺管。在疑似顱內病變的情況下，應考慮使用雙側切口進行聯合鼻外入路。

4耳

4.1簡介

耳朵的畸形具有幾乎無限的形態變化的可變性。因此，矯正或重建或更確切地說，耳廓的構造需要不同手術技術的巨大方法學範圍。

特別是在畸形手術中，作者經常面臨功能障礙和美容障礙。受影響兒童的康復必須考慮到這兩個方面，並在概念上相互結合。這適用於唇裂和齶裂（見上文），面部麻痹（見下文），特別是嚴重耳畸形及其外部可見的毀容和傳導性耳聾。對於他們來說，整形頭頸外科醫生還必須確保聽力康復或自己執行必要的步驟。

4.1.1胚胎學

耳廓開始（p.c.）後耳廓開始發展，耳外區有外胚層增厚，其中在第28天左右出現凹陷。[47]。

到第38天六個間充質小丘進化，排列在第一鰓裂周圍，每個3在第一（下頜）和第二鰓弓（舌骨弓）。下頜弓的第一顱，後顱小丘形成外耳的前部（耳屏和小腳）。尾骨和背側後來的3個小丘的丘骨形成後耳廓股。耳甲和外耳道從第一鰓裂開始發展。

除了增加的形成和擴大之外，耳朵最初的尾部移動到背顱位置。

在胚胎和胎兒發育期間，來自下頜弓的間充質的相對量顯著減少。據估計，約85％的成熟耳廓結構僅由舌骨形成[47]。

在不同的時間和結構水平上這種複雜的發育和分化過程的干擾導致幾乎無限多種形式變異和不同嚴重程度的發育異常。

4.1.2外耳解剖

外耳包括耳廓和外耳道。耳廓具有面向前方的特徵性浮雕和不太明顯的後部浮雕。除軟骨遊離小葉外，耳廓的靜態基礎由彈性軟骨形成，其厚度為1-3 mm [11]，[37]，[47]。

前皮膚固定在軟骨膜上，其間的皮下組織幾乎不能移動。厚度為0.8-1.2毫米。相反，後側具有1.2-3mm的皮下層，這導致一定的移動性[37]。

耳廓的血液供應是可變的，並且由顳淺表和後耳廓血管的分支支配。

耳廓的神經支配是由於N. 耳大神經，N.耳顳肌和N. 枕小神經的分支。

耳廓肌肉相對不重要且很小。術中可檢出兩塊肌肉：耳廓後耳和上耳M. M.此外，耳廓由一個後韌帶和兩個前韌帶穩定[47]。

耳廓的淋巴液被排入淺表和深頸部，進入腮腺並朝向下頜下淋巴結，以及耳後和乳突淋巴結。

4.1.3耳廓的美學單位

耳廓的美學單位如圖5所示（圖5）。在所有重建程序中，他們都應受到尊重。切口應沿其邊界放置，而不是儘可能沿著它們放置。

圖5

耳廓美學單元的方案

4.1.4耳廓的人體測量學

耳廓的大小和位置及其緩解對於矯正和重建耳廓手術至關重要。關於年齡，性別和身高的這些數據的知識對於個體手術計劃是必要的[37]。

耳廓的長度取決於身體的身高和年齡。平均而言，耳廓在6歲時達到其最終長度的85％，在9歲時達到90％。在生命中，耳廓的長度僅緩慢增加 - 主要是由於小葉軟組織的變化，或多或少一個小葉的鬆弛而不是真正的成長。

耳廓的寬度也取決於身體的身高和年齡，但到6歲時已達到其最終值的95％。

相反，耳廓投影，即從嚴格的前視角看的寬度，在整個生命中幾乎是恆定的。平均耳朵投影為20±4 mm。它的正常範圍在12到28毫米之間。這些數據對於耳廓成形術的指征和計劃很重要。

4.2耳廓發育不良的分類和手術

4.2.1歷史

外耳畸形治療的歷史與創傷或腫瘤缺陷的重建密切相關。Celsus可能是第一個描述部分耳廓缺損重建的人（Zeis，1863，引自Weerda [47]）。然而，已知的是Susruta（大約公元4世紀）的陳述，他描述了從臉頰皮膚重建小葉的技術。在中世紀的歐洲（15世紀），西西里布蘭卡家族以其從上臂皮膚皮瓣重建鼻子和耳朵的技術而聞名。著名的義大利外科醫生Gaspare Tagliacozzi（1545-1599）也描述了部分更換耳朵的技術。然而，他第一次使用他的方法也象徵性地說明了他應該得到的重大讚譽。

直到19世紀，完全更換耳朵的重建被認為是不可能的 - 他們不滿意。此外，德國整形外科的先驅之一，著名的柏林外科醫生迪芬巴赫，僅描述了重建部分耳廓缺損的技術。同時他堅決拒絕完全耳廓重建的方法。

從大約20世紀中葉開始，有詳細的耳廓重建報告。首先必須提到Tanzer [44]，[42]，Converse [7]，[6]，Brent [3]，[2]，Nagata [25]，[26]，[27]的開創性工作。，[28]和Weerda [47]。

根據畸形嚴重程度的增加以及由此導致的同一方嚮導致重建努力的增加，根據Weerda的推薦，耳廓發育不良可分為3級嚴重程度[47]。

4.2.2一度發育不良

這些發育不良只是輕微的畸形。耳廓的所有結構都存在。手術矯正意味著給定組織的重新排列而不需要移植物。

4.2.2.1突出的耳朵

它的特點是平坦，完全沒有反螺旋，包括對耳輪。通常還存在假性耳廓增生和擴大的耳輪 - 乳突距離超過20mm。

儘管相對輕微的畸形，自1881年Ely首次描述耳廓成形術（引自Weerda [47]）至今，已經描述了大約100種矯正突出耳朵的可能性。您在每個病例中選擇哪種矯正方案取決於您的「外科學校」的個體潛在病理，而不是主治外科醫生的經驗和偏好。表1（表1）總結了作者根據潛在病理學使用不同技術的建議。

表格1

用於矯正突出耳朵的手術選項的概要

只有在非常薄和軟的軟骨中，作者才使用Mustarde技術[24]。從後皮膚切口開始，在螺旋下方約1cm並平行於耳輪，在這種情況下，首先暴露整個軟骨耳表面，同時保留軟骨膜。使用細針，耳舟和外耳和對耳輪的交界處被標記。使用多個褥式縫合線 - 作者使用Ethibond 4-0 - 然後將耳朵摺疊在先前的針痕中。如有必要，還可以進行矯形挫折和小葉成形術（見下文）。

對於較厚的軟骨，作者使用Converse技術[8]，[6]（圖6（圖6））。進入，準備軟骨耳廓表面和標記等同於上面概述的Mustarde技術。然後在製作標記的地方切開耳軟骨的後表面，但嚴格保留腹側軟骨膜。切口分別位於新定義的對耳輪的基礎上。塑造和諧的運行對耳輪再次與幾個褥式縫合。此外，如有必要，可以進行矯形挫折和小葉成形術（見下文）。

圖6

突出的耳朵

a-c：Pre，d-f：造口術後

在非常堅硬和堅固的軟骨的情況下，但在修訂中，作者應用改良的Chongchet或Crikelair技術[4]，[10]。與上述技術不同，此處耳部軟骨在耳舟區域被切斷，然後在前面製備。通過在標記的反螺旋的行進方向上對軟骨進行前部刻劃（不超過軟骨厚度的2/3），形成和諧的形狀。如果效果不夠，可以使用一些支撐床墊縫合線適當地引入Mustarde技術。軟骨皮瓣向後移動，軟骨重新附著在切斷的肩胛骨區域，並帶有一些緩慢吸收的縫合線。可以在需要時進行Conchal挫折和小葉成形術。

該技術遵循與Stenstr?m技術相同的原理[41]，不同之處在於，在後者中，反螺旋上的皮膚僅通過隧道進行，並且軟骨的前表面用小的特殊器械（例如在Drommer，Fa Robomed，Kolbingen之後）進行評分。

當螺旋 - 乳突距離甚至在跟隨一個超過20毫米的特徵性反螺旋塑料後，指示了一個混亂的挫折[14]，[13]。其操作技術基礎包括耳後脂肪，肌肉和結締組織的切除以及用針跡將耳甲固定到乳突平面的骨膜上。通常作者將1-3個緩慢吸收的縫合線（例如Polysorb 4-0）。

真實的增生腔（通常是假性增生）應通過通常的耳後通路從耳甲[12]切除鐮刀或新月形軟骨來矯正。

小葉成形術位於幾乎所有耳廓成形術的末端，用於矯正耳朵。只有少數情況下才能免除。除了後小葉 - 外耳區域的Y形皮膚切除和脊柱螺旋的評分之外，作者首先想要一種非常簡單但非常有效的改變小葉位置的技術[32]，[34] 。在這裡，小葉從耳後切口開始皮下操作。小葉的預定最高點由皮下縫合線取出並錨定在前部區域的腔靜脈中。利用如此定義的褥式縫合線，耳垂可以非常精細地朝向頭部移動。作者正在使用緩慢吸收的縫合線（PDS）5-0。

對於所有突出的耳朵，耳後傷口閉合通常以簡單連續的技術進行。作為縫線材料，作者使用的是通常仍然很小且部分不合作的兒童，可快速吸收5-0的縫合線（Vicrylraven）。繃帶（來自Spiggle＆Theiss的Ototect）保持約1周。晚上作者建議再佩戴頭帶6周。

4.2.2.2 Macrotia

Macrotia表示耳廓對於患者的身體狀況而言太大。通常它與異常突出相結合。由於其主要特徵是肥大性耳舟，所以選擇的方法是改良的Gersuny技術（圖7（圖7））。

圖7

圖7：巨耳

a：修改後的Gersuny技術的標記; b：術中移除皮膚和軟骨的情況; c：情況pre和d：發布OP

4.2.2.3 隱耳

隱耳（圖8（圖8））在歐洲相對罕見，但在日本更常見。其特徵在於上部螺旋邊緣存在，但隱藏在頭皮下方。其手術矯正的目的是增加耳廓上部的投射並構建上溝。該技術類似於全耳廓重建的第二步。切口在隱藏但可觸及的耳緣上方1厘米處完成，皮膚在毛囊水平上方移動。然後移動隱藏的耳廓軟骨上部，使其覆蓋結締組織，以便營養血液供應。耳後溝覆蓋著準備好的薄皮。使用全層皮膚移植物的一個有趣的替代方案是應用轉移到新溝中的顱骨帶狀島狀皮瓣（圖8（圖8））。

圖8

圖8：Cryptotia

a：皮下島狀皮瓣（1）和帶蒂薄皮瓣（2a）的標記，並在髮際線下方較深處（2b）;

b：操作皮瓣術中情況（1）和（2）; c：情況pre和d：發布OP

4.2.2.4輕度杯耳畸形

名稱杯耳畸形用於「懸掛」舟狀褶皺的螺旋邊緣。上部小腳可能是發育不全的，而大多數情況下下部小腳是正常的。

如果螺旋懸伸非常小，可以簡單地切除，但這種情況很少見。

作者通常選擇用於校正的技術是Tanzer [43]描述的技術。這是一種開放式方法，通過所謂的「耳廓剝脫術」暴露整個畸形軟骨。然後通過構成和諧螺旋邊緣的Z-平面矯正畸形的軟骨（圖9（圖9））。該程序可以與體外成形術結合使用。

圖9

圖9：杯耳畸形等級1

a：「耳廓脫套」後的術中情況以及Müsebeck和Tanner引起的軟骨成形標記;

b：術中情況; c：情況pre和d：發布OP

Musgrave [23]提出了另一種技術。他沿徑向切開螺旋邊緣幾次，打開軟骨並用從軟骨腔移植的軟骨移植物穩定它（圖10（圖10））。

圖10

杯耳畸形1級

a：「耳廓脫套」後的術中情況; b：用Musgrave技術形成耳輪後的術中情況; c：情況pre和d：發布OP

4.2.2.5 先天缺損

耳廓的裂隙或先天缺損是罕見的。它們可以在耳輪邊緣和小葉之間的區域中找到（圖11（圖11））。它可以用Z-成形 Weerda [47]來糾正。

圖11

耳廓缺損

4.2.2.6附屬

耳廓附屬物相對頻繁。它們是由於來自第一和第二鰓弓的過量組織。它們在大多數情況下很小，但它們可以和第二個耳廓一樣大（圖12（圖12））。他們被切除，傷口被精心關閉。

圖12

巨大的耳朵附屬物

4.2.2.7耳前囊腫和瘺管

耳前囊腫和瘺管多為淺表和短小，但可以很長時間一直到顱底或靠近面神經。細緻切除注意避免面部神經損傷是首選方法。術中神經監測可能會有所幫助。

4.2.3二度發育不良

這些發育異常是中度畸形。耳廓的某些部分是正常的，其他部分必須重建。通常它們與先天性閉鎖相結合。它們的重建需要額外的組織，即軟骨和皮膚的移植物。雖然存在耳廓的某些部分，但在大多數情況下，作者更喜歡全耳廓重建（見下文）以避免耳廓的美學單元中的步驟。使用現有結構，尤其是皮膚，並將其整合到重建概念中。典型的例子是：

4.2.3.1嚴重的杯耳畸形

在嚴重的杯耳畸形中，耳廓比正常小。此外，許多耳廓顯示出一定程度的反烏托邦，主要是向尾 - 尾方向。

4.2.3.2迷你耳朵

迷你耳比正常小（圖13（圖13））。它的結構幾乎是正常的，或者它的浮雕也可能是畸形的。

圖13

發育不良2度

a：迷你耳朵; b-d：杯耳畸形2度

4.2.4 3度發育不良

在3度發育不良中，幾乎沒有任何耳廓的正常結構。它們可以細分為小葉型，外耳型（圖14（圖14））和畸形。在大多數情況下，它們與先天性耳廓閉鎖相結合，並且約10％它們是綜合征的一部分，例如， OAV發育不良或Franceschetti綜合症。此外，18％的患者有部分或全部先天性面癱（見下文）。因此，作者的康復概念超越了耳廓的重建，包括治療聽力障礙，面癱和骨骼異常。

圖14

小耳畸形3度與先天性耳廓閉鎖的小葉型

a：採集肋骨軟骨6-9並重建肋骨6-8後的術中情況; b：植入前術前做了模板和耳廓框架; c d：Pat。雙側小耳畸形3度前和e f：後OP

作者在10歲左右開始重建，原因有兩個：

對於一個完整的框架，作者需要足夠和充足的肋骨軟骨。到這個年齡，大多數孩子的胸圍至少為63厘米。這對於獲得足夠的肋骨6-9軟骨是必要的。

到了這個年齡，他們應該足夠成熟，以了解手術並欣賞它的好處，同時重視它們的發病率。從這個意義上說，與治療小孩相比，醫患關係具有不同的質量。

對於大多數病例，作者的手術治療非常標準化。它包括主要的兩個操作步驟，主要基於Nagata [25]，[26]，[27]，[28]（圖14（圖14））描述的技術，作者多年來進一步修改，有時與此外還有一些小改進。

在手術前一天，作者根據雙側病例的對側健康方面並根據雙側病例的一般人體測量數據製作模板。新耳廓的計劃位置標記在皮膚上。

4.2.4.1第一步

該步驟包括通常從同側切除肋骨軟骨，在Nagata描述的技術中從採集的肋骨軟骨構建框架，在模板的幫助下植入框架並最終預製外耳道和鼓室膜，取決於CT掃描（Siegert後的CT評分[40]）。

通常作者與2個團隊合作。一個人從同側肋骨6-9移除軟骨（圖14（圖14））。在男性患者中，切口在肋骨7上方。在女性患者中，作者描述了在褶下方2cm處的特殊T形切口，其在第二步切除並且皮膚在頭部轉移，使得最終的瘢痕幾乎看不見正好在次甲基摺疊[20]。

在移除軟骨後，通過將可再吸收的網（Vicryl）縫合到左側的內部軟骨膜上來重建肋骨。這些充滿了在整個雕刻過程中收集的其他無法使用的剩餘的小塊肋骨軟骨[38]。作者已經定期使用這種技術超過7年，並且可以證明，肋骨的穩定再生髮展。在觸診時，再生肋骨與原始或對側肋骨相似。

第二組在耳廓區域創建一個皮膚口袋，並去除畸形的耳廓軟骨。該團隊還根據Nagata的建議雕刻和構建框架。然後將其移植到計劃的位置。將皮膚覆蓋在上面並用2個抽吸引流管拉入浮雕。

如果中耳重建是可行的，則由Silastic圓筒周圍的小塊肋骨軟骨製成耳道。另外，鼓膜由彈性畸形軟骨構成，定位在特殊模具中[31]。

4.2.4.2第二步

第一步後大約6個月，第二步繼續耳廓重建。它包括耳廓的抬高，並且在適當的情況下還包括所謂的閉鎖手術，其是外耳道，鼓膜和聲音傳導裝置的產生。

切口距離螺旋邊緣1厘米。皮膚被抬高為非常薄的皮瓣，毛囊就位。小心不要暴露軟骨。整個框架仍然覆蓋著結締組織。操作高度血管化，後部帶蒂的顳淺筋膜或SMAS皮瓣。雕刻出一塊新月形的軟骨片，用作升高的支撐物並縫合到基板的背面，它覆蓋了軟骨，是覆蓋所形成的耳後褶皺的全層皮膚移植物的基礎。從肋區域採集皮膚移植物。它包括肋骨採集的疤痕，因此不會產生額外的疤痕。

為了減小耳後傷口區域的大小，從頸部移動並移動大的移位 - 旋轉 - 瓣在框架後面。然後用皮膚移植物覆蓋剩餘的缺陷。傷口用穩定的繃帶覆蓋，使用多個膠帶，術後一周內不要取出。

4.2.4.3第3步

在第3步中，執行細化。畸形耳廓的殘餘可能必須以非常細緻的方式進行緩解。可能必須去除毛髮線低的患者的耳輪上的不需要的毛髮。對於脫毛，作者主要使用電脫毛，這仍然是脫毛的金標準。或者，可以使用激光或強脈衝光（IPL）。

如果在第二步中進行了閉鎖手術，則移除植入物並且用另一個全厚度皮膚移植物覆蓋構造的外耳道。

在大多數情況下，這3個操作會產生良好的美學效果。它們可以模擬正常性，但由於肋骨軟骨的不同生物物理特性，它們永遠不會完全正常。在某些情況下，可以提出額外的細微改進，並進一步改善美學效果。

4.3自體耳重建的未來和替代方案

儘管許多實驗室測試仍然遠離實際臨床應用，但組織工程被移除。

異體耳廓框架具有悠久的傳統。由於長期效果不佳，許多材料多年來一直在嘗試和廢棄。多年來，Medpor被指定為肋軟骨的替代品。它是一種多孔聚乙烯（Medpor），其中組織生長於[1]。因此，孔的尺寸決定了組織的向內生長及其表面粗糙度。在這裡，組織可以很好地生長的大孔與高粗糙度相關，反之亦然。

個別外科醫生的觀察時間現已超過10年[30]。根據科學標準，比較臨床研究尚不存在，但也很難實現。Medpor框架對有經驗的用戶的擠壓率很小，但對大多數年輕患者的長期考慮並不是微不足道的。麻煩癒合和抗微創傷的重要性是Medpor對顳淺筋膜的良好覆蓋。但是，如果由於受傷或局部感染而導致植入物暴露，則與自體軟骨相比，持續感染和最終擠壓植入物的風險很高。

雖然目前尚無法根據當前數據作出最終判斷，但作者在特殊情況下提供此選項，例如肋骨軟骨採集後的情況或拒絕。然而，由於作者的經驗，同種異體不能取代自體重建的「黃金標準」。

4.4先天性耳廓閉鎖的聽力康復

由於它們相同的胚胎根部，嚴重的外耳畸形通常與先天性耳廓閉鎖伴有聲音傳導阻滯（50-60 dB），而內耳功能通常是正常的。在雙側閉鎖中，聽力康復在出生後的頭幾個月是強制性的。在單側畸形中，兒童具有雙側聽覺功能的限制，即定向聽力和雜訊聽力。從出生後的第一年開始應該有足夠的供應。

在大約2歲的兒童中，首先提供常規助聽器的供應，這些助聽器佩戴在頭帶上（圖15（圖15））。

圖15

傳統的骨傳導裝置佩戴在軟帶上

從大約兩歲時可以獲得部分植入式助聽器。雖然開放植入系統（BAHA，Ponto）通常不是在幼兒園之前植入，但作者開發了一種自2006年以來臨床使用的封閉系統（Sophono），現已植入全球2500多名患者[33]。採用新的微創植入技術[36]，該系統幾乎可用於任何骨骼厚度，因此可用於任何年齡。作者以前曾在2歲以上的兒童中使用它[35]。原理是將鈦焊接的雙磁體植入骨中或骨上，這將固定在頭皮上的特定的外部磨損的骨傳導助聽器（圖16（圖16））。通過這種經皮耦合，可以繞過經皮系統中開放式植入物的所有生物和心理問題。

圖16

部分植入式骨傳導裝置Sophone

a：植入式鈦焊雙磁鐵; b：Pat。植入磁鐵後沒有開放的基台; c：dito，帶有磁錨裝置

當作者進行上述完整的耳朵重建時，從大約10歲起作者估計基於顳骨CT的中耳重建的機會。作者與放射科醫生一起開發了一種分級系統，用它來半定量評估中耳結構的相關性[40]。在良好的解剖學條件下，作者將中耳重建與分期耳重建相結合[31]。為了避免耳道再狹窄，作者還分三個階段構建中耳結構。在這種情況下，新鼓膜和外耳道可以作為構造預先形成並且在第一步驟中儲存在皮下袋中。在第二步中，進行實際的鼓室成形術，並且在耳道的第三步驟中打開並上皮化。

從大約15歲開始，可以植入有源聽力設備，其中個別作者也報告早期植入[29]。作者有2006年第一次修改他們被用於閉鎖的活動系統。最初，只有部分可植入系統可用，之後作者也可以首次植入完全可植入系統（Carina）（圖17（圖17），[39]）。它們的獨特優勢在於完全可植入性，因此可用於任何生活環境。它們的缺點是需要定期電池充電，幾年後電池更換以及耳後植入式麥克風缺乏方向性特徵。此外，至少在過去，存在許多技術問題需要過早植入物更換。

圖17

完全植入式有源器件Carina

a：帶有假體的改良感測器; b：不久之前的術中情況......; c：......並定位在鐙骨上;

d：帶換能器（1），電子設備（2）和麥克風（3）的系統

5面部肌肉組織

5.1簡介

先天性面神經麻痹是一種嚴重的殘疾，具有顯著的美學，功能和發育效果。即使在新生兒中，由於眼睛閉合減少和淚液流動障礙以及通過限制口閉合而進食和飲水也可能導致視力受損。後來，它對語言和面部表情等有影響，非語言交流。

先天性面神經麻痹的發病率估計約為2％。他們的主要原因被認為超過80％是出生創傷。

5.2診斷

診斷首先是臨床診斷。區分或完全面部麻痹，單側或雙側，發育或創傷性分娩，孤立的面部麻痹或癱瘓作為可能與其他顱神經失敗的綜合征的一部分。

如果沒有伴隨的癥狀引起，如果是「重度」分娩，則假定出生性創傷性病因。據推測，在出生過程中，通過母親骨盆中新生兒頭部的壓力，面部神經在骨骼的垂直過程中被壓縮，並且可能導致神經失用。在這些情況下，最初是等待的。如果生命的最初幾個月沒有自發緩解，因為它是先天性面部麻痹的90％，所以 - 但只是在稍後 - 進一步的研究，如EMG，ENOG，MRI和CT。

癥狀性面癱通常單側發生，作為鰓弓畸形的一部分，通常在半鞭毛蟲伴有耳，中耳和下頜畸形的情況下。雙側先天性面神經麻痹最常見於Moebius序列，發生率為0.0002-0.002％[18]。在他的第一次描述中，莫比烏斯[22]僅將VI的麻痹結合起來。和第七腦神經。今天，作者不再談論一種綜合症，而是一種序列和計數神經功能障礙的組合和Nn的組合。三叉神經，舌咽，迷走神經，舌下神經和附睾。遺傳原因僅在約2％的患者中被認為，並且現在已發現該序列的個體遺傳基因座。對於非遺傳莫比烏斯形式，假設有毒和血管原因。

與面部麻痹相關的其他罕見綜合征有CHARGE，DiGeorge，Poland，Albers-Schoenberg綜合征，18和13三體。脊髓灰質炎，單核細胞增多症，水痘，中耳炎或腦膜炎等感染也可導致兒童早期面神經麻痹，但也可以在生命的晚些時候也會發生。

5.3手術

由於先天性面神經麻痹不僅神經功能受到限制，而且目標器官，面部表情肌肉無法發育，需要肌肉和功能性神經刺激才能實現最佳重建。Harii在1985年描述了一種兩階段技術，現在仍然是單側先天性或長期存在的萎縮性肌肉面癱的標準程序（圖18（圖18））。

圖18

M.的一段顯微外科轉移和N.V.的R. massetericus神經化。

a：M。薄片肌; b：分離肌肉; c：遊離肌肉移植; d：R。嚼肌神經，用血管環鬆散地收緊;

e：肌肉移植物進入面部; f：微血管（*）和微神經（箭頭）吻合術再吻合術後的情況

在第一步中，移除神經，優選腓腸神經，並在未受影響的一側吻合面神經的頰支。重要的是識別至少兩個分支，其中目標區域彼此重疊，從而可以犧牲一個分支而不會在未受影響的一側引起麻痹。然後將移植的神經穿過上唇到達對側的前部區域並用不可吸收的縫合線標記。

將移植的神經重新神經支配到對側可能需要長達9個月。這是通過「Tinel"s sign」[46]臨床測試的，其中一個輕輕地將移植的神經輕拍到皮膚上。如果患者然後注意到移植神經末端區域的感覺異常，那麼在受影響的一側，「Tinel"s征」是陽性的並且表明軸突已經通過移植物生長並且第二步可以發生。

在此，移除微血管和神經帶蒂肌肉。Harii建議使用作者更喜歡的股薄肌。其他作者如哈里森[17]使用胸小肌，但其血管和神經干顯著縮短，因此根據作者自己的經驗不太適合。在移植的神經末端暴露後，肌肉被部分消化並固定在面部癱瘓側的上唇和下唇中（圖18（圖18））。另外，可以將肌肉的狹窄部分縫合到臉頰和眼瞼中。肌肉的起源固定在顴骨體和足弓上，或在輕微的張力下固定在耳前筋膜上。然後，肌肉的微血管再吻合優選地發生在面部動脈和靜脈以及嫁接的腓腸神經和閉孔神經的前分支之間的神經再吻合，馬達分支到股薄肌。通過這種技術，可以實現相對自然的面部特徵（圖19（圖19））。

圖19

Pat.與莫比烏斯序列

a：Preop。輕鬆; b：Preop。最大模仿; c：雙側M. gracilis移植後6個月，放鬆; d：對稱的笑容

在雙側面神經麻痹中沒有對側分支可用，因此只有不同顱神經的連接才會受到質疑。為此，Zuker和Manktelow推薦了三叉神經的咬肌神經[48]，[21]。由於在這些情況下不需要甚至可能的交叉神經技術，因此這些程序在一個階段中進行，但是對於每一側分別進行。

雖然在這些患者中，用於面部肌肉康復的移植物的刺激不是通過針對面部運動設計的神經來進行的，而是通過第五顱神經的一個分支來進行咀嚼，但是由於具有令人驚訝的精確面部表情功能，因此可以實現兒童和青少年大腦的巨大可塑性。

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