特發性肺纖維化有哪些病理特點

前面已經相繼進行了《特發性肺纖維化是怎樣的一種病》、《特發性肺纖維化有哪些臨床癥狀》等交流，共同分享了特發性肺纖維化(IPF)發病率、發病特點、分型、發病後癥狀等。對於IPF的病因至今未明，所以稱之為特發性。

在一般性的X線造影、CT掃描檢查中，特發性肺纖維化的病理表現和普通型間質性肺炎(UIP)病理表現相同。所不同的是普通型間質性肺炎(UIP)細胞型為炎症性，混合型為炎症和纖維化兼有，纖維化型以纖維化為主。

UIP混合型或纖維化型，僅在肺間質發生纖維化，IPF是肺實質、肺間質都發生了纖維化、蜂窩狀病變，所以稱為特發性肺纖維化。在IPF、UIP中，病變的炎症、纖維化、蜂窩狀等病理變化，程度不一，交錯混雜，即使病變部位也會有正常的肺組織細胞。

在低倍顯微鏡下觀察普通型間質性肺炎(UIP)、特發性肺纖維化(IPF)會更清晰，IPF可見到瘢痕纖維化區還有蜂窩性改變，較重部位常位於胸膜下和間隔旁肺實質，炎症表現輕微，常可見少許的淋巴細胞、漿細胞間質浸潤。

纖維化的表現為緻密的膠原纖維組成散在分布纖維細胞灶，蜂窩化的表現為囊性纖維化氣腔附著於支氣管上皮細胞上，氣腔內常有黏液和炎症細胞，甚至充滿氣腔。肺纖維化病變和蜂窩化病變中，間質中常有平滑肌增生，等等。

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