一個中樞性尿崩症患者的現身說法，沒想到對他的影響這麼大？

通過網路或者醫生我們可能會了解到，「中樞性尿崩症」是以多尿、煩渴和多飲為主要癥狀，但具體到患者身上，我們可能沒有仔細感受到「中樞性尿崩症」的危害到底是什麼樣子？

王先生今年32歲，因為垂體病變的原因，5年前被醫院確診為「中樞性尿崩症」。

根據王先生自己的描述，在最嚴重的時候，每天都在想喝水，而且是30分鐘以內必須要喝一次水。

一口就是一杯，喝上了就停不下來，一定要一飲而盡，可以用「牛飲」來形容，大約每天不會少於10升水。

如果在1個小時以內找不到水，就會感覺像螞蟻鑽心一樣的痛苦和煩躁，而且嘴角會出現白色泡沫。

大量飲水就必須經常性的上廁所，尿量巨大，有兩次沒有憋住尿，剛走到了廁所門口就尿在了褲子上，當時真是羞愧不已，還好旁邊沒人，否則真的要顏面掃地了。

從那以後，每到一個陌生的地方，王先生第一先熟悉的就是飲水的地方和廁所的位置。

中樞性尿崩症又稱血管加壓素缺乏、下丘腦性尿崩症，主要原因是由於人體抗利尿激素（ADH）的合成、分泌或者轉運不足所造成的。

ADH是由腦垂體合成，這個垂體雖然可能還沒有一個鵪鶉蛋大，但是它確實人體最複雜的內分泌腺，當腦垂體收到損傷後，可能是因為腫瘤壓迫、外傷或者感染等，它合成分泌激素就會受到影響。

由於抗利尿激素的尿少，患者會會出現尿液不能濃縮和重吸收的情況，會在短時間內排出大量的低比重尿，也就是「尿崩」！

此外，大量水分不能被身體吸收，患者還會表現出口渴的情況，如果不能及時飲水，則會出現脫水、發熱、嘔吐、便秘，嚴重時會導致休克甚至昏迷。

大量飲水，頻繁上廁所，還是止不住煩渴的癥狀，中樞性尿崩症患者陷入了無休止的惡性循環中。

抗利尿激素減少是中樞性尿崩症的主要原因，目前多國指南均推薦醋酸去氨加壓素（DDAVP）作為一線方案治療中樞性尿崩症。

醋酸去氨加壓素是抗利尿激素的衍生物，結構與天然血管加壓素類似，但是少了一個「氨基」，正是這結構上的細微改變，使得去氨加壓素的起效更快，效價強度更高，療效也更加穩定。

根據藥效學研究結果，醋酸去氨加壓素的作用時間持續6到11個小時，而血管加壓素的作用時間僅為2到6個小時，而且去氨加壓素的血管收縮能力更弱。

也就是說，在降低血管壓力的同時，醋酸去氨加壓素的抗利尿作用更強，能夠更長久產生抗利尿作用，對人體的刺激更小。

上文提到的王先生後來根據醫生的意見，採用了醋酸去氨加壓素的治療，雖然依然喜歡喝水，但是喝水的次數大大減少了，現在可以堅持2~3個小時不喝水，也不會感到鑽心的疼痛。

醋酸去氨加壓素給王先生帶來的最大好處就是，現在終於可以坐長途汽車了，途中也不需要頻繁上廁所。

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